థియామిన్ (విటమిన్ బి 1): లోపం లక్షణాలు

0.2 కిలో కేలరీలు (1000 MJ) కి 4.2 mg కంటే తక్కువ థయామిన్ తీసుకుంటే ఆహారం, విటమిన్ బి 1 లోపం యొక్క మొదటి లక్షణాలు 4 నుండి 10 రోజుల తర్వాత మాత్రమే కనిపిస్తాయి. మార్జినల్ థియామిన్ లోపం మొదట్లో నిర్ధిష్ట లక్షణాల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది అలసట, బరువు తగ్గడం మరియు గందరగోళ స్థితులు. థయామిన్ లోపం యొక్క క్లినికల్ లక్షణాలు ఉన్నాయి.

  • కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియలో ఆటంకాలు - పైరువాట్ డెకార్బాక్సిలేషన్, (ద్వితీయ) అసిడోసిస్, యూరినరీ థయామిన్ విసర్జన తగ్గడం (సాధారణ> 66 µg / 24 గంటలు, ఉపాంత 27-65, తీవ్రమైన లోపం <27)
  • గుర్తించబడిన థయామిన్ లోపం యొక్క తీవ్రమైన రూపంలో, జీవక్రియ అసిడోసిస్ వైద్యపరంగా సంభవిస్తుంది (యాసిడ్-బేస్ లో ఆటంకాలు సంతులనం సేంద్రీయ పెరుగుదల కారణంగా ఆమ్లాలు, యొక్క pH కి కారణమవుతుంది రక్తం 7.36 కన్నా తక్కువకు రావడం) - బహుశా గుండె వైఫల్యంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది
  • పరిధీయ నరాలవ్యాధులు - పరిధీయ వ్యాధి నాడీ వ్యవస్థ, న్యూరోలాజికల్ డిజార్డర్స్, న్యూరోమస్కులర్ ఇన్ఫర్మేషన్ ట్రాన్స్మిషన్లో లోపాలు - ముఖ్యంగా అత్యధిక స్థాయిలో కార్యాచరణ ఉన్న అంత్య భాగాలలో.
  • కండరాల క్షీణత - కండరాల క్షీణత, కండర ద్రవ్యరాశి మరియు బలం యొక్క ప్రగతిశీల నష్టం, మరియు కండరాల పనితీరు బలహీనపడటం లేదా రద్దు చేయడం - కండరాల బలహీనత, కండరాల నొప్పి మరియు తిమ్మిరి (దూడ తిమ్మిరి), అసంకల్పిత కండరాల మెలితిప్పినట్లు మరియు పెరిగిన దుర్బలత్వం
  • టాచీకార్డియా - హృదయ స్పందన రేటుతో కార్డియాక్ అరిథ్మియా, కార్డియాక్ పంపింగ్ అవసరం లేకుండా నిమిషానికి 100 రెగ్యులర్ బీట్లకు పల్స్ త్వరణం.
  • ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్‌లో మార్పులు
  • పనితీరు యొక్క పరిమితి
  • మెమరీ నష్టం
  • పేద రూపంలో మానసిక లాబిలిటీ ఏకాగ్రత, చిరాకు, మాంద్యం, మరియు ఆందోళన.
  • ఉదాసీనత - ఉదాసీనత, ఉత్తేజితత లేకపోవడం, అలాగే బాహ్య ఉద్దీపనలకు సున్నితత్వం.
  • నిద్ర భంగం
  • ఆకలి లేకపోవడం [
  • అనోరెక్సియా నెర్వోసా
  • జీర్ణశయాంతర రుగ్మతలు - వికారం (వికారం, వికారం)
  • గ్యాస్ట్రిక్ జ్యూస్ స్రావం తగ్గుతుంది.

అరుదైన సందర్భాల్లో, విటమిన్ బి 1 లోపం లక్షణాల సంక్లిష్టతకు దారితీస్తుంది మధుమేహం మెల్లిటస్, రక్తహీనత మరియు చెవుడు. కేంద్ర నాడీ లోటు ఉన్నప్పుడు మాత్రమే జరుగుతుంది మె ద డు విటమిన్ బి 1 స్థాయిలు సాధారణం కంటే 20% కన్నా తక్కువ. లో థయామిన్ సాంద్రతలు గుండె, కాలేయ, మరియు మూత్రపిండాలు, అలాగే మూత్ర విసర్జన, థయామిన్ స్థాయిల కంటే చాలా వేగంగా తగ్గుతాయి మె ద డు. బెరిబెరియా యొక్క తీవ్రమైన నిరంతర విటమిన్ బి 1 లోపం బెరిబెరి యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్‌లో కనిపిస్తుంది [4.1., 17]. వ్యాధి యొక్క కోర్సు మరియు ఇతర పోషకాలు మరియు ముఖ్యమైన పదార్ధాల ప్రమేయం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది (ఉదాహరణకు, ప్రోటీన్ లోపం), రోగులు నాడీ లోపాలతో బాధపడుతున్నారు - పాలిన్యూరోపతిస్, అస్థిపంజర కండరాల క్షీణత, గుండె పనిచేయకపోవడం మరియు బలహీనత, మరియు ఎడెమా.క్లాసిక్ అవిటమినోసిస్ బెరిబెరి అనేక రూపాలుగా విభజించబడింది. అట్రోఫిక్ బెరిబెరి (పొడి లేదా పాలీన్యూరిటిక్ రూపం) - “డ్రై బెరిబెరి”.

నాడీ లక్షణాలు

  • అంత్య భాగాల యొక్క క్షీణించిన పాలిన్యూరోపతిస్ (ద్వైపాక్షిక, సుష్ట)
  • పరేస్తేసియాస్ - జలదరింపు, తిమ్మిరి, అవయవాలకు నిద్రపోవడం, చల్లని మరియు వేడి అవగాహన లోపాలు.
  • కంటి వణుకు, డబుల్ దృష్టి
  • జ్ఞాపకశక్తి
  • రిఫ్లెక్స్ లోపాలు
  • సస్పెండ్ చేసిన పాదం
  • తిమ్మిరి
  • కాలిపోతున్న అడుగులు సిండ్రోమ్ - నిర్భందించటం లాంటిది, పాదాలకు బాధాకరమైన దహనం.
  • లింబ్ అటాక్సియా - సాధారణ కదలిక యొక్క నాడీ భంగం మరియు సంతులనం నియంత్రణ.
  • లింబ్ కండరాల క్షీణత, కండరాల బలహీనత.
  • పక్షవాతం

అట్రోఫిక్ బెరిబెరి యొక్క వ్యాధికారక ఉత్పత్తికి, విటమిన్ బి 1 లోపంతో పాటు, కేలరీల పరిమితి అవసరం. ఎక్సూడేటివ్ బెరిబెరి (తడి లేదా హృదయనాళ రూపం) - “తడి బెరిబెరి”.

హృదయ లక్షణాలు

  • కార్డియాక్ అరిథ్మియా
  • సైనస్ టాచీకార్డియా - పెరిగింది గుండె నుండి ఉద్భవించే నిమిషానికి 100 రెగ్యులర్ బీట్‌లకు రేటు సైనస్ నోడ్ ( 'పేస్ మేకర్ గుండె ”).
  • గుండె విస్తరణ
  • కుడి విస్ఫారణం (బెరిబెరి గుండె) - బోలు అవయవాల నుండి నిరోధక ప్రవాహం వలన అధికంగా నింపడం వలన అధికంగా నింపడం వలన గుండె యొక్క కుడి వైపు విస్ఫోటనం (కర్ణిక మరియు జఠరికను ప్రభావితం చేస్తుంది)
  • పెరికార్డియల్ ఎఫ్యూషన్ - మంట కారణంగా ద్రవం అసాధారణంగా చేరడం, దీనిలో పెరికార్డియంలోని ద్రవం యొక్క పరిమాణం ఒక లీటరు వరకు పెరుగుతుంది, ఇది సాధారణంగా 20 నుండి 50 మి.లీ.
  • గుండె ఆగిపోవడం (గుండె లోపం) - గుండె యొక్క పంపింగ్ పనితీరు తగ్గడం వల్ల శరీరానికి రక్తం మరియు ఆక్సిజన్ తగినంతగా సరఫరా చేయబడదు, the పిరితిత్తులు మరియు ఇతర అవయవాలలో రక్త స్తబ్దతకు దారితీయవచ్చు

ఇతర లక్షణాలు

  • పల్మనరీ మరియు పెరిఫెరల్ ఎడెమా (ముఖ, దిగువ అంత్య భాగాలు, ట్రంక్).
  • అస్సైట్స్ (ఉదర చుక్క) - ఉచిత ఉదర కుహరంలో ద్రవం అసాధారణంగా చేరడం.
  • అరుదుగా లాక్టిక్ ఆమ్ల పిత్తం ఎడెమా లేకుండా (షోషిన్ వ్యాధి) - స్థాయి పెరుగుదల లాక్టేట్ లో రక్తం మరియు రక్తంలో pH లో ఏకకాలంలో తగ్గుదల, రక్తం యొక్క హైపరాసిడిటీ, పేరుకుపోవడం వలన లాక్టిక్ యాసిడ్; తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, లాక్టిక్ అసిడోసిస్ చేయవచ్చు దారి కు షాక్ మరియు మూత్రపిండ పనితీరు యొక్క వైఫల్యం.
  • ఆర్థోప్నియా - breath పిరి లేదా కష్టం శ్వాస (డిస్ప్నియా), ఇది క్షితిజ సమాంతర స్థానంలో (మంచంలో) సంభవిస్తుంది మరియు పై శరీరం పెరిగినప్పుడు మెరుగుపడుతుంది; తరచుగా సంభవిస్తుంది గుండె వైఫల్యం.

ఎక్సూడేటివ్ బెరిబెరి అభివృద్ధి కోసం, అధిక కార్బోహైడ్రేట్ తీసుకోవడం మరియు ప్రోటీన్ లోపం విటమిన్ బి 1 లోపంతో పాటు, ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తుంది. వెర్నికే ఎన్సెఫలోపతి / వెర్నికే-కోర్సాకోవ్ సిండ్రోమ్ (సెరిబ్రల్ రూపం) కార్ల్ వెర్నికే మరియు సెర్గీ సెర్గీవిచ్ కోర్సాకోవ్ ప్రకారం.
నాడీ లక్షణాలు

  • నిస్టాగ్మస్ (“కన్ను ప్రకంపనం“) - ఒక అవయవం యొక్క అనియంత్రిత, లయ కదలికలు, సాధారణంగా కళ్ళు.
  • డబుల్ దృష్టి
  • ఆప్తాల్మోప్లేజియా - కంటి కండరాల పక్షవాతం
  • సెరెబెల్లార్ అటాక్సియా - సాధారణ కదలిక యొక్క న్యూరోలాజికల్ డిజార్డర్ మరియు సంతులనం నియంత్రణ.
  • పక్షవాతం - శరీర భాగం యొక్క మోటారు నరాల యొక్క పూర్తి పక్షవాతం - వెర్నికే-కోర్సాకోవ్ సిండ్రోమ్ 6 వ కపాల నాడి పక్షవాతం కలిగి ఉంటుంది [7, 9
  • వికృతి (బర్నింగ్ అడుగులు సిండ్రోమ్).
  • రిఫ్లెక్స్ లోపాలు

ఇతర లక్షణాలు

  • సైకోసెస్ - రియాలిటీకి తాత్కాలికంగా విస్తృతమైన నష్టంతో సంబంధం ఉన్న తీవ్రమైన మానసిక రుగ్మతలు; ప్రముఖ లక్షణాలు భ్రమలు మరియు భ్రాంతులు.
  • మెమరీ నష్టం
  • బలహీనమైన స్పృహ, దిక్కుతోచని స్థితి
  • ఉదాసీనత మరియు నిశ్శబ్దం (అసాధారణ నిద్రతో మగత).
  • హైపరెక్సిబిలిటీ
  • హైపోటెన్షన్ (తగినంత రక్త ప్రవాహంతో తక్కువ రక్తపోటు), అల్పోష్ణస్థితి (అల్పోష్ణస్థితి) మరియు హైపర్ హైడ్రోసిస్ (అధిక చెమట ఉత్పత్తి)

అధికంగా ఉన్న వ్యక్తులు మద్యం సాధారణంగా తక్కువ థయామిన్ స్థాయిలు (ఉదాహరణకు, తక్కువ ఆహార విటమిన్ బి 1 తీసుకోవడం మరియు మాలాబ్జర్ప్షన్ కారణంగా) వల్ల వెర్నికే యొక్క ఎన్సెఫలోపతి లేదా వెర్నికే-కోర్సాకోవ్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందడానికి వినియోగం ఎక్కువ. యొక్క ప్రభావాలు మద్యం థయామిన్ జీవక్రియపై.

  • విటమిన్ బి 1 రవాణా నిరోధం
  • క్రియాశీల కోఎంజైమ్ థియామిన్ పైరోఫాస్ఫేట్‌కు థియామిన్ మార్పిడిని నిరోధించడం, ఇది శక్తి ఉత్పత్తికి ముఖ్యంగా బాధ్యత వహిస్తుంది
  • జీవరసాయనానికి విటమిన్ బి 1 అవసరం కాబట్టి అధిక థయామిన్ వినియోగం మద్యం అధోకరణం.
  • మూత్రపిండాల ద్వారా విసర్జన పెరిగింది

కోర్సాకో సిండ్రోమ్, వెర్నికే యొక్క ఎన్సెఫలోపతి లేదా వెర్నికే-కోర్సాకో సిండ్రోమ్ మాదిరిగా కాకుండా, విటమిన్ బి 1 లోపం యొక్క పరిణామం కాదు. ఇది ఒక రూపం స్మృతి - మెమరీ బలహీనత, జ్ఞాపకశక్తి లేకపోవడం - ప్రధానంగా దీర్ఘకాలిక మద్యపానవాదులలో సంభవిస్తుంది. కోర్సాకోవ్ సిండ్రోమ్ ప్రధానంగా ఆల్కహాల్-సంబంధిత పాక్షిక విధ్వంసం డియెన్స్‌ఫలాన్ మరియు లింబిక్ వ్యవస్థ, ఎల్లప్పుడూ ప్రభావితం చేస్తుంది హిప్పోకాంపస్. విటమిన్ బి 1 లోపం, వరుసగా వెర్నికే యొక్క ఎన్సెఫలోపతి మరియు వెర్నికే-కోర్సాకోవ్ సిండ్రోమ్‌తో పాటు దారి కు కార్డియోమయోపతి యొక్క విస్ఫారణంతో కుడి జఠరిక - కుడి జఠరిక యొక్క గణనీయమైన విస్ఫారణంతో గుండె కండరాల వ్యాధి - మరియు బహురూప నరాలవ్యాధి దీర్ఘకాలిక మద్యపానంలో. శిశు బెరిబెరి
ఈ విధమైన బెరిబెరి వ్యాధి తల్లి పాలిచ్చే శిశువులలో సంభవిస్తుంది, దీని తల్లులు తీవ్రమైన థయామిన్ లోపం కలిగి ఉంటారు. శిశు బెరిబెరి 2 మరియు 6 నెలల మధ్య వ్యక్తమవుతుంది మరియు తల్లి లక్షణాలతో సమానమైన లక్షణాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. న్యూరోలాజిక్ లక్షణాలు

  • పెరిగిన ఇంట్రాక్రానియల్ ప్రెజర్ (పెరిగిన ఇంట్రాక్రానియల్ ప్రెజర్) కారణంగా కన్వల్షన్స్.

హృదయ లక్షణాలు

  • కొట్టుకోవడం
  • గుండె ఆగిపోవుట

ఇతర లక్షణాలు

  • వికారం, వాంతులు
  • విరేచనాలు
  • సైనోసిస్ - యొక్క నీలం రంగు చర్మం, ముఖ్యంగా పెదవులు మరియు వేళ్ళపై (35% కంటే తక్కువ ఉన్నప్పుడు రంగు పాలిపోవడం జరుగుతుంది హిమోగ్లోబిన్ (ఎరుపు రక్తం వర్ణద్రవ్యం) ఆక్సిజనేటెడ్).
  • కోలిక్ - హింసాత్మక తిమ్మిరి వంటి దాడి నొప్పి బోలు అవయవం యొక్క స్పాస్మోడిక్ సంకోచం వలన సంభవిస్తుంది (ఉదాహరణకు, పేగు, మూత్ర నాళం, పిత్తాశయం).
  • డిస్ప్నియా - breath పిరి లేదా కష్టం శ్వాస.
  • మద్యపానంలో బలహీనత
  • ఉదాసీనత
  • విరామము లేకపోవటం

జీవక్రియ లోపాలు
కొన్ని నుండి ఎంజైములు విటమిన్ బి 1-ఆధారిత, పుట్టుకతో వచ్చే థయామిన్ లోపం తగినంత లేదా లేకపోవడం సంశ్లేషణ కారణంగా ఎంజైమ్ లోపాలకు దారితీయవచ్చు ఎంజైమ్ లోపం చివరికి జీవక్రియ రుగ్మతలకు దారితీస్తుంది [4.1. ]. థియామిన్-ఆధారిత యొక్క సామర్థ్యం ఎంజైములు కింది వంశపారంపర్య ఎంజైమోపతి ల్యూసినోసిస్ ఫలితంగా - మాపుల్ సిరప్ వ్యాధి.

  • బ్రాంచ్-గొలుసు యొక్క బలహీనమైన క్షీణత అమైనో ఆమ్లాలు, వారి కీటో అనలాగ్ల చేరడానికి దారితీస్తుంది.
  • ల్యూసినోసిస్ యొక్క తేలికపాటి లేదా అడపాదడపా రూపంలో, డీహైడ్రోజినేస్ యొక్క అవశేష కార్యకలాపాలు 40% వరకు ఉంటాయి మరియు మరింత సాధారణ శాస్త్రీయ రూపంలో సాధారణం 2% ఉంటుంది
  • రోజుకు 10 నుండి 150 మి.గ్రా విటమిన్ బి 1 యొక్క పరిపాలన మరియు ప్రోటీన్ తీసుకోవడం యొక్క ఏకకాల పరిమితి ద్వారా తేలికపాటి లేదా అడపాదడపా రూపం యొక్క కోర్సు మెరుగుపరచబడుతుంది.
  • ఎటువంటి చికిత్స లేకుండా, ల్యూసినోసిస్ తీవ్రమైన నాడీ మార్పులు, శారీరక మరియు మానసిక అభివృద్ధి అసాధారణతలను కలిగిస్తుంది మరియు తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, రోగులలో మరణం [4.1].

లీ సిండ్రోమ్ - నెక్రోటైజింగ్ ఎన్సెఫలోమైలోపతి.

  • థియామిన్ ట్రిఫాస్ఫేట్ బదిలీ యొక్క జన్యుపరమైన రుగ్మతగా భావించబడుతుంది, కొన్ని సందర్భాల్లో బలహీనమైన కీటో యాసిడ్ డీహైడ్రోజినేస్ (టిటిపి) తో కలిపి.
  • రోగులు నాడీ లోపాలు, నిస్టాగ్మస్ మరియు బాహ్య కంటి కండరాల పక్షవాతం, మూర్ఛలు, అటాక్సియా, అలాగే వెర్నికే యొక్క ఎన్సెఫలోపతిని పోలిన గందరగోళ స్థితులతో బాధపడుతున్నారు.
  • కోసం చికిత్స, విటమిన్ బి 1 మరియు లిపిడ్-కరిగే ఉత్పన్నాలు (ఫెర్సుల్టియామైన్) గ్రామ్ పరిధి వరకు మోతాదులో ఇవ్వాలి; బైకార్బోనేట్ పరిపాలన మరియు తక్కువ కార్బోహైడ్రేట్ ఆహారం లాక్టిక్ ను తగ్గించాలి ఆమ్ల పిత్తం [4.1].

పుట్టుకతో వచ్చే లాక్టిక్ అసిడోసిస్

  • లోపం పైరువేట్ డీహైడ్రోజినేస్ లేదా పాక్షిక ఎంజైములు ఈ కాంప్లెక్స్ యొక్క.
  • క్లినికల్ లక్షణాలు లీ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలను పోలి ఉంటాయి, అయినప్పటికీ ఈ ఎంజైమోపతీల యొక్క స్పష్టమైన భేదం తరచుగా సాధ్యం కాదు
  • క్లినికల్ లక్షణాలు మరియు అసిడోసిస్ రెండూ థయామిన్ పరిపాలన ద్వారా వేరుచేయబడిన సందర్భాల్లో మాత్రమే ప్రభావితమవుతాయి

థియామిన్-ప్రతిస్పందించే మెగాలోబ్లాస్టిక్ రక్తహీనత.

  • ఈ జీవక్రియ రుగ్మతకు కారణం ఇంకా అస్పష్టంగా ఉంది; ఇది వ్యక్తిగత కణజాలాలను మాత్రమే ప్రభావితం చేసే థియామిన్ రవాణా యొక్క రుగ్మతగా భావిస్తారు
  • యొక్క విచిత్ర కలయిక రక్తహీనత తో ఇన్సులిన్-ఆధారిత మధుమేహం మెల్లిటస్ మరియు లోపలి చెవి చెవుడు.
  • రక్తహీనతను మెరుగుపరచడానికి, రోగికి రోజూ 20 నుండి 100 మి.గ్రా విటమిన్ బి 1 అవసరం, అసాధారణమైన సందర్భాల్లో మాత్రమే మధుమేహం మెల్లిటస్ కూడా మెరుగుపడుతుంది.