సంక్షిప్త వివరణ
- లక్షణాలు: వాంతులు మరియు వికారం, గందరగోళం, విశ్రాంతి లేకపోవడం, చిరాకు, మగత; కోమా వరకు మూర్ఛలు
- కారణాలు: అస్పష్టమైన, వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు బహుశా పాత్ర పోషిస్తాయి
- ప్రమాద కారకాలు: ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ వంటి మందులు బహుశా అభివృద్ధికి అనుకూలంగా ఉంటాయి
- రోగ నిర్ధారణ: వైద్య చరిత్ర, సాధారణ లక్షణాలు, శారీరక పరీక్ష, మార్చబడిన ప్రయోగశాల విలువలు
- చికిత్స: లక్షణాల ఉపశమనం, పిల్లల మనుగడకు భరోసా, ముఖ్యంగా సెరిబ్రల్ ఎడెమా చికిత్స, కాలేయ పనితీరుకు మద్దతు
- కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ: తరచుగా తీవ్రమైన కోర్సు, తరచుగా నరాల నష్టం మిగిలిపోయింది; ప్రభావితమైన వారిలో 50 శాతం మంది మరణిస్తున్నారు
- నివారణ: 15 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ను ఉపయోగించవద్దు లేదా ప్రత్యేక హెచ్చరికతో మాత్రమే
రేయ్ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?
రేయ్స్ సిండ్రోమ్ అనేది మెదడు మరియు కాలేయం ("హెపాటిక్ ఎన్సెఫలోపతి") యొక్క అరుదైన, తీవ్రమైన మరియు ప్రాణాంతక వ్యాధి. ఇది సాధారణంగా ఐదు సంవత్సరాల వయస్సు నుండి పిల్లలను మరియు 15 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు యుక్తవయస్కులను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఇది వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ మరియు ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ (ASA) తీసుకోవడం వలన చాలా తరచుగా సంభవిస్తుంది. ఖచ్చితమైన కనెక్షన్ ఇప్పటికీ అస్పష్టంగా ఉంది.
రేయ్ సిండ్రోమ్ 1970లలో ఆస్ట్రేలియాలో కనుగొనబడింది. కొంతకాలం తర్వాత, అమెరికాలోని వైద్యులు చాలా తీవ్రమైన కాలేయం మరియు మెదడు వ్యాధులను రేయేస్ సిండ్రోమ్తో ముడిపెట్టారు. అయినప్పటికీ, వైరల్ వ్యాధులు మరియు పెయిన్ కిల్లర్ మరియు యాంటిపైరేటిక్ ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్తో సంబంధం గురించి మొదటి అనుమానాలు రావడానికి మరికొన్ని సంవత్సరాలు పట్టింది.
ఫలితంగా ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ పిల్లలకు ఇవ్వకూడదని మీడియాలో విస్తృత ప్రచారం జరిగింది. రేయెస్ సిండ్రోమ్ నిజానికి అప్పటి నుండి చాలా తక్కువ తరచుగా సంభవించినప్పటికీ, వైరస్, ASA మరియు రేయ్స్ సిండ్రోమ్ల మధ్య సంబంధం ఎప్పుడూ స్పష్టంగా స్థాపించబడలేదు.
లక్షణాలు
తల్లిదండ్రులు నిజానికి వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ అధిగమించబడిందని భావించినప్పుడు రేయ్ సిండ్రోమ్ తరచుగా పిల్లలలో సంభవిస్తుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, రేయెస్ సిండ్రోమ్ లక్షణాలు కనిపించడానికి ముందు కోలుకున్న తర్వాత మూడు వారాల సమయం పడుతుంది. ప్రారంభంలో, వికారం లేకుండా వాంతులు పెరుగుతాయి. బాధిత పిల్లలు నీరసంగా కనిపిస్తారు మరియు నిస్సత్తువగా మరియు నిద్రపోతారు.
వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, పిల్లలు తరచుగా ప్రసంగం మరియు ఇతర పర్యావరణ ఉద్దీపనలకు (స్టూపర్) ప్రతిస్పందించరు. వారు దిక్కుతోచనివారు మరియు చిరాకుగా, చంచలంగా మరియు గందరగోళంగా కనిపించవచ్చు. పల్స్ మరియు శ్వాసకోశ రేటు తరచుగా పెరుగుతుంది. రేయెస్ సిండ్రోమ్తో బాధపడుతున్న కొందరు పిల్లలు మూర్ఛతో బాధపడుతున్నారు లేదా కోమాలోకి పడిపోతారు, మరికొందరు శ్వాస తీసుకోవడం ఆగిపోతారు.
రెయెస్ సిండ్రోమ్ కాలేయం దెబ్బతినడానికి మరియు కొవ్వు క్షీణతకు కూడా దారితీస్తుంది. దీని పనితీరు తీవ్రంగా పరిమితం చేయబడింది, ఇది వివిధ లక్షణాలతో వివిధ రకాల జీవక్రియ రుగ్మతలకు దారితీస్తుంది. న్యూరోటాక్సిన్ అమ్మోనియాతో పాటు, పెరిగిన బిలిరుబిన్ రక్తంలోకి ప్రవేశిస్తుంది, ఇది పసుపు చర్మం రంగుకు దారితీస్తుంది.
సాధారణంగా, పిల్లవాడు తీవ్రంగా అనారోగ్యంతో కనిపిస్తాడు మరియు తక్షణ ఇంటెన్సివ్ మెడికల్ కేర్ అవసరం.
కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు
రేయ్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఖచ్చితమైన కారణాలు తెలియవు. అయితే, మైటోకాండ్రియా దెబ్బతినడం వల్ల రేయ్ సిండ్రోమ్ వస్తుందని నిపుణులకు తెలుసు. మైటోకాండ్రియాను తరచుగా కణాల పవర్ ప్లాంట్లుగా సూచిస్తారు ఎందుకంటే అవి శక్తి ఉత్పత్తికి అవసరం. రెయెస్ సిండ్రోమ్లోని మైటోకాండ్రియా యొక్క పనిచేయకపోవడం ముఖ్యంగా కాలేయం మరియు మెదడు యొక్క కణాలలో మాత్రమే కాకుండా కండరాలలో కూడా స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది.
కాలేయంలోని మైటోకాండ్రియా పనిచేయకపోవడం వల్ల ఎక్కువ వ్యర్థ పదార్థాలు రక్తప్రవాహంలోకి ప్రవేశిస్తాయి, ముఖ్యంగా అమ్మోనియాతో సహా కాలేయం సాధారణంగా విచ్ఛిన్నమవుతుంది. పెరిగిన అమ్మోనియా స్థాయి సెరిబ్రల్ ఎడెమా అభివృద్ధికి ముడిపడి ఉందని నిపుణులు అనుమానిస్తున్నారు.
వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, సాల్సిలేట్లు మరియు వయస్సుతో పాటు, వ్యాధికి జన్యుపరమైన ప్రమాదం ఉండవచ్చు. కొంతమంది వ్యక్తులు ఇతరులకన్నా రెయెస్ సిండ్రోమ్కు ఎక్కువ అవకాశం కలిగి ఉంటారు. అయినప్పటికీ, ఖచ్చితమైన జన్యుపరమైన కారణాలు ఇప్పటికీ అస్పష్టంగా ఉన్నాయి.
పరీక్షలు మరియు రోగ నిర్ధారణ
వైద్యుడు మొదట వైద్య చరిత్రను తీసుకుంటాడు. దీన్ని చేయడానికి, అతను పిల్లల తల్లిదండ్రులను అడుగుతాడు, ఉదాహరణకు, పిల్లవాడు ఇటీవల వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ కలిగి ఉన్నారా మరియు/లేదా సాల్సిలేట్లను తీసుకున్నారా. వాంతులు, మూర్ఛలు మరియు గందరగోళం మరియు విశ్రాంతి లేకపోవడం వంటి లక్షణాలను వివరించడం కూడా చాలా ముఖ్యం. ఇవి మెదడు ప్రమేయం యొక్క సంభావ్య సంకేతాలు.
వ్యాధి యొక్క పరిధిని బట్టి, రెయెస్ సిండ్రోమ్లో కాలేయం విస్తరించబడవచ్చు, ఇది ఉదరాన్ని తాకడం ద్వారా వైద్యుడు గుర్తించవచ్చు. రక్త పరీక్ష కూడా కాలేయ ప్రమేయం యొక్క రుజువును అందిస్తుంది.
రక్త పరీక్ష
కాలేయం దెబ్బతిన్నప్పుడు, కాలేయ ఎంజైమ్లు (ట్రాన్సమినేస్లు) మరియు అమ్మోనియా వంటి వ్యర్థపదార్థాల స్థాయిలు పెరిగినప్పుడు, కాలేయం నిజానికి రక్తం నుండి ఫిల్టర్ చేయబడి, విచ్ఛిన్నమై రక్తంలోకి ప్రవేశిస్తుంది. రేయ్ సిండ్రోమ్లో, ఇది కాలేయ ఎంజైమ్లు మరియు అమ్మోనియా స్థాయిల పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది.
రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయికి కాలేయం కూడా బాధ్యత వహిస్తుంది కాబట్టి, సాధారణ రక్త గ్లూకోజ్ పరీక్ష కాలేయ పనితీరు గురించి త్వరిత సమాచారాన్ని అందిస్తుంది - రేయ్స్ సిండ్రోమ్లో, హైపోగ్లైసీమియా ఉండవచ్చు.
కణజాల నమూనా
రోగనిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, డాక్టర్ రేయెస్ సిండ్రోమ్ అనుమానం ఉంటే కాలేయం యొక్క కణజాల నమూనా (బయాప్సీ) తీసుకోవచ్చు మరియు కణ నష్టం కోసం దానిని పరిశీలించవచ్చు. మైటోకాన్డ్రియల్ నష్టం ఇక్కడ ప్రత్యేకంగా గమనించవచ్చు. అదనంగా, రేయ్ సిండ్రోమ్ కణాలలో కొవ్వు పేరుకుపోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. కాలేయం ఇకపై కొవ్వును తగిన విధంగా ప్రాసెస్ చేయలేకపోతుందనడానికి ఇది సంకేతం.
ఇతర పరీక్షలు
అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష కూడా కాలేయం యొక్క పరిస్థితి గురించి సమాచారాన్ని అందిస్తుంది. ఇంట్రాక్రానియల్ ప్రెజర్ పెరిగినట్లు డాక్టర్ అనుమానించినట్లయితే, అతను దీన్ని కంప్యూటర్ టోమోగ్రఫీ (CT) స్కాన్తో తనిఖీ చేస్తాడు.
సారూప్య లక్షణాలతో కూడిన ఇతర క్లినికల్ చిత్రాల నుండి రేయేస్ సిండ్రోమ్ని వేరు చేయడం అంత సులభం కాదు. వీటిలో అరుదైన రేయ్స్ సిండ్రోమ్ కంటే చాలా సాధారణమైన వ్యాధులు ఉన్నాయి. ఈ కారణంగా, వైద్యుడు తరచుగా తదుపరి రోగనిర్ధారణ పరీక్షలను నిర్వహిస్తాడు, ఉదాహరణకు మెనింజైటిస్, బ్లడ్ పాయిజనింగ్ లేదా తీవ్రమైన ప్రేగు వ్యాధిని మినహాయించడానికి.
చికిత్స
రేయ్స్ సిండ్రోమ్ను కారణ చికిత్స చేయలేము. అందువల్ల చికిత్స యొక్క లక్ష్యం లక్షణాలను తగ్గించడం మరియు బాధిత పిల్లల మనుగడను నిర్ధారించడం. దీనికి తీవ్రమైన వైద్య చికిత్స అవసరం.
శరీరంలోని అన్ని అవయవాల పని పరస్పర సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ముఖ్యంగా మూత్రపిండాలు మరియు కాలేయం బాగా సమన్వయంతో కూడిన బృందాన్ని ఏర్పరుస్తాయి. అకస్మాత్తుగా కాలేయం దెబ్బతింటుంటే, కిడ్నీ ఫెయిల్యూర్ (హెపటోరెనల్ సిండ్రోమ్) వచ్చే ప్రమాదం ఉంది. మూత్రపిండాల ద్వారా మూత్ర విసర్జనను నిర్వహించడానికి వైద్య బృందం మందులను ఉపయోగిస్తుంది.
మెదడు దెబ్బతినడానికి కొన్నిసార్లు కృత్రిమ శ్వాసక్రియ వంటి చర్యలు అవసరమవుతాయి కాబట్టి గుండె మరియు ఊపిరితిత్తుల పనితీరు కూడా నిశితంగా పరిశీలించబడుతుంది.
వ్యాధి యొక్క కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ
రేయ్ సిండ్రోమ్ చాలా అరుదు, కానీ సాధారణంగా వేగంగా మరియు తీవ్రమైన కోర్సును తీసుకుంటుంది. ప్రభావితమైన పిల్లలలో దాదాపు 50 శాతం మరణిస్తున్నారు. చాలా మంది ప్రాణాలు శాశ్వతంగా నష్టపోతున్నాయి. రెయెస్ సిండ్రోమ్ నుండి బయటపడిన తర్వాత, మెదడు దెబ్బతింటుంది, ఇది పక్షవాతం లేదా ప్రసంగ రుగ్మతలలో వ్యక్తమవుతుంది, ఉదాహరణకు.
నివారణ
కారణాలు నిశ్చయంగా వివరించబడనందున, రేయ్స్ సిండ్రోమ్ను నివారించలేము. అయినప్పటికీ, వీలైతే 15 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ ఆమ్లాన్ని నివారించడం లేదా ప్రత్యేక హెచ్చరికతో ఉపయోగించడం చాలా ముఖ్యం.