పాలీఆర్టెరిటిస్ నోడోసా: వివరణ, లక్షణాలు, చికిత్స

సంక్షిప్త వివరణ

  • పాలీఅర్టెరిటిస్ నోడోసా అంటే ఏమిటి? చిన్న మరియు మధ్యస్థ ధమనుల యొక్క వాపు సంభవించే ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి. రక్తం గడ్డకట్టడం వల్ల రక్తనాళాలు మూసుకుపోయినట్లయితే, గుండెపోటు లేదా స్ట్రోక్ వంటి తీవ్రమైన సమస్యలు ఆసన్నమవుతాయి.
  • కారణాలు: తెలియదు
  • ప్రమాద కారకాలు: హెపటైటిస్ బి లేదా సి వంటి వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు.
  • లక్షణాలు: జ్వరం, అలసట, బరువు తగ్గడం, చర్మం మరియు అంతర్గత అవయవాలకు నష్టం.
  • రోగ నిర్ధారణ: కణజాల నమూనా (బయాప్సీ), వాస్కులర్ పరీక్ష (ధమనుల ఆంజియోగ్రఫీ)
  • చికిత్స: కార్టిసోన్ (కార్టికోస్టెరాయిడ్స్) మరియు రోగనిరోధక వ్యవస్థను అణిచివేసే మందులు (ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్)
  • నివారణ: హెపటైటిస్ టీకా

పాన్ అంటే ఏమిటి?

పాలీఆర్టెరిటిస్ నోడోసా (పెరియార్టెరిటిస్ నోడోసా, పనార్టెరిటిస్ నోడోసా, పాన్) అనేది చిన్న మరియు మధ్యస్థ ధమనుల యొక్క వాపుతో సంబంధం ఉన్న వ్యాధి. ఇది అనేక అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు వివిధ లక్షణాలను కలిగిస్తుంది. "కుస్మాల్-మేయర్ వ్యాధి" అనే పేరు 1866లో వ్యాధిని మొదట వివరించిన వైద్యుల పేర్ల నుండి వచ్చింది.

PANలో, ప్రధానంగా చిన్న మరియు మధ్యస్థ ధమనులు ప్రభావితమవుతాయి: వాపు రక్త నాళాల యొక్క అన్ని గోడ పొరలను ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు కాలక్రమేణా వాటిని నాశనం చేస్తుంది. ఫలితంగా, ఉబ్బెత్తు (అనూరిజమ్స్) మరియు నాళాల సంకుచితం (స్టెనోసెస్) ఏర్పడతాయి. ఈ ప్రాంతంలో రక్తం గడ్డకట్టడం (థ్రోంబోసెస్) ఏర్పడినట్లయితే, వాపు యొక్క దృష్టి వెనుక ఉన్న కణజాలం రక్తంతో సరిగా సరఫరా చేయబడదు మరియు చనిపోవచ్చు.

సూత్రప్రాయంగా, పాలియార్టెరిటిస్ నోడోసా ప్రతి అవయవాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది, కొన్నిసార్లు అదే సమయంలో అనేక అవయవాలు కూడా. అయినప్పటికీ, పాన్ సాధారణంగా జీర్ణశయాంతర ప్రేగు, కండరాలు మరియు నాడీ వ్యవస్థ యొక్క ధమనులకు నష్టం కలిగిస్తుంది. చర్మ నాళాలలో మార్పు సంభవిస్తే, సాధారణంగా దిగువ కాలు మరియు ముంజేతులపై ఒకదానికొకటి తాపజనక నోడ్యూల్స్ కనిపిస్తాయి. PAN యొక్క విశిష్ట లక్షణం ఏమిటంటే పల్మనరీ నాళాలు తప్పించుకోబడతాయి.

చికిత్స లేకుండా, వ్యాధి ప్రాణాంతకం. అయినప్పటికీ, తగిన చికిత్సతో, చాలా మంది రోగులు లక్షణాలు లేకుండా శాశ్వతంగా జీవిస్తారు.

తరచుదనం

పాన్ చాలా అరుదైన వ్యాధి: ఒక మిలియన్ మందిలో, ప్రతి సంవత్సరం దాదాపు 1.6 మంది పాలిఆర్టెరిటిస్ నోడోసాను అభివృద్ధి చేస్తారు. ఇటీవలి సంవత్సరాలలో హెపటైటిస్ ఇన్ఫెక్షన్‌లతో సంబంధం ఉన్న పాన్ వ్యాధులు గణనీయంగా తగ్గాయి. దీనికి కారణం హెపటైటిస్ ఎక్కువగా చికిత్స పొందడమే.

కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

పాన్ కారణం ఇంకా పూర్తిగా అర్థం కాలేదు. వ్యాధి అభివృద్ధిలో అనేక అంశాలు సంకర్షణ చెందుతాయని వైద్యులు ఊహిస్తారు.

మొత్తం PAN రోగులలో దాదాపు 20 శాతం మందిలో, వైద్యులు హెపటైటిస్ బి వైరస్‌తో మునుపటి ఇన్‌ఫెక్షన్‌కు సంబంధించిన రుజువులను కనుగొంటారు మరియు హెపటైటిస్ సితో చాలా తక్కువ తరచుగా ఈ సంక్రమణ ఫలితంగా, "రోగనిరోధక సముదాయాలు" అని పిలవబడేవి ఏర్పడతాయి. ఈ సంక్రమణ ఫలితంగా, "రోగనిరోధక సముదాయాలు" అని పిలవబడేవి (వైరల్ భాగాలు మరియు ప్రతిరోధకాల సమ్మేళనాలు) ఏర్పడతాయి, ఇవి చిన్న మరియు మధ్య తరహా నాళాల వాస్కులర్ గోడలో జమ చేయబడతాయి, ఇక్కడ అవి మంటను ప్రేరేపిస్తాయి (రోగనిరోధక సంక్లిష్ట వాస్కులైటిస్) .

ఫలితంగా, కణజాలం తీవ్రంగా దెబ్బతింటుంది, ఇది నాళాల గోడల సంకోచం లేదా ఉబ్బెత్తుకు దారితీస్తుంది. ప్రభావితమైన పాత్ర పూర్తిగా మూసుకుపోయినట్లయితే, దాని వెనుక ఉన్న కణజాలం ఇకపై రక్తంతో సరఫరా చేయబడదు మరియు మరణిస్తుంది (ఇన్ఫార్క్షన్).

ఇతర - చాలా అరుదైన - అటువంటి రోగనిరోధక సముదాయాలు ఏర్పడటానికి ట్రిగ్గర్లు HI వైరస్ (HIV) మరియు పార్వోవైరస్ B19.

ఇంకా చాలా అరుదుగా, వ్యాధి కొన్ని మందుల వాడకంతో లేదా పుట్టుకతో వచ్చే ఇమ్యునో డిఫిషియెన్సీలతో (బలహీనమైన లేదా లేకపోవడంతో రోగనిరోధక రక్షణ) సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

అయితే చాలా మంది రోగులలో, కారణం అస్పష్టంగానే ఉంది. వైద్యులు అప్పుడు ఇడియోపతిక్ పాలీఅర్టెరిటిస్ నోడోసా (గతంలో క్లాసిక్ PAN లేదా cPAN అని కూడా పిలుస్తారు) గురించి మాట్లాడతారు.

లక్షణాలు

తదుపరి లక్షణాలు ఏ రక్త నాళాలు ప్రభావితమయ్యాయి మరియు ఫలితంగా ఏ అవయవాలు దెబ్బతిన్నాయి అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. పనార్టెరిటిస్ ప్రాథమికంగా శరీరంలో ఎక్కడైనా సంభవించవచ్చు కాబట్టి, శరీరం లేదా అవయవాలలోని అన్ని ప్రాంతాలలో ఇన్‌ఫార్క్షన్‌లు సాధ్యమే.

నాడీ వ్యవస్థ: నరాలు దెబ్బతినడం వల్ల నొప్పి మరియు పక్షవాతం వస్తుంది. మొత్తం పాన్ పేషెంట్లలో 50 నుంచి 70 శాతం మందిలో ఇదే పరిస్థితి. మెదడు యొక్క ప్రసరణ రుగ్మత యొక్క సంకేతాలు పక్షవాతం, ప్రసంగ లోపాలు, మైకము, తలనొప్పి, వాంతులు, మూర్ఛలు (మూర్ఛ) లేదా సైకోసెస్. మెదడు యొక్క రక్త నాళాలు ప్రభావితమైతే, స్ట్రోక్ సంభవించవచ్చు.

కండరాలు మరియు చర్మం: 50 శాతం కేసులలో, కండరాలు మరియు చర్మం కూడా ప్రభావితమవుతాయి. చర్మంపై, చిన్న నుండి బఠానీ పరిమాణంలో, నీలిరంగు-ఎరుపు రంగులో ఉండే నాడ్యూల్స్ (నోడి) సాధారణంగా మోచేతులు మరియు దిగువ కాళ్లు మరియు చీలమండల ప్రాంతంలో స్పష్టంగా కనిపిస్తాయి. ఇవి పాలియార్టెరిటిస్ నోడోసా అనే పేరును ఇస్తాయి.

రక్తప్రసరణ ఆటంకాలు ప్రభావిత విభాగంలో (పుండ్లు, చనిపోతున్న వేళ్లు లేదా కాలి వేళ్లు) తీవ్రమైన కణజాల నష్టాన్ని కలిగిస్తాయి. మరొక లక్షణం చర్మం యొక్క రెటిక్యులర్, లేత ఊదా రంగు మారడం (లివెడో రేసెమోసా).

గుండె: మెజారిటీ రోగులలో, గుండెకు రక్తాన్ని సరఫరా చేసే కొరోనరీ ధమనులు వ్యాధి బారిన పడతాయి. ధమనుల సంకుచితం ఛాతీ నొప్పి లేదా అరిథ్మియా వంటి లక్షణాలను కలిగిస్తుంది. పూర్తిగా అడ్డంకి ఏర్పడిన సందర్భంలో, గుండెపోటు ఆసన్నమైంది.

జీర్ణ వాహిక: పాన్ జీర్ణశయాంతర ప్రేగులను ప్రభావితం చేస్తే, అత్యంత సాధారణ ఫిర్యాదులు కడుపు నొప్పి, అతిసారం, ప్రేగులలో రక్తస్రావం లేదా కామెర్లు (ఐక్టెరస్).

ఊపిరితిత్తులు: ఇది పాలియార్టెరిటిస్ నోడోసాకు విలక్షణమైనది, ఊపిరితిత్తులు చాలా అరుదుగా ప్రభావితమవుతాయి. అయినప్పటికీ, ఊపిరితిత్తులలో రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు పల్మనరీ నాళాలు (పల్మనరీ ఇన్ఫార్క్షన్, పల్మనరీ ఎంబోలిజం) అడ్డంకి ఏర్పడవచ్చు.

జననేంద్రియాలు: పాన్ ఉన్న పురుషులు తరచుగా వృషణాల నొప్పితో బాధపడుతుంటారు.

డయాగ్నోసిస్

పాలియార్టెరిటిస్ నోడోసా అనేది చాలా అరుదైన వ్యాధి, ఇది వివిధ లక్షణాలను కలిగిస్తుంది. ఈ కారణంగా, రోగనిర్ధారణ తరచుగా ఆలస్యం చేయబడుతుంది. PAN అనుమానం వచ్చినప్పుడు మొదటి సంప్రదింపు వ్యక్తి ఇంటర్నిస్ట్ లేదా రుమటాలజిస్ట్.

వివరణాత్మక ప్రారంభ సంప్రదింపులో, వైద్యుడు ప్రస్తుత లక్షణాలు (వైద్య చరిత్ర) గురించి ఆరా తీస్తాడు మరియు వ్యాధి యొక్క శారీరక సంకేతాల కోసం రోగిని పరిశీలిస్తాడు. పెరియార్టెరిటిస్ నోడోసా అనుమానం ఉంటే, వైద్యుడు తదుపరి పరీక్షలను నిర్వహిస్తాడు.

వీటిలో:

రక్త పరీక్ష

హెపటైటిస్ వైరస్‌లతో సంక్రమణను తోసిపుచ్చడానికి లేదా నిర్ధారించడానికి, వైద్యుడు సంబంధిత ప్రతిరోధకాల కోసం రక్తాన్ని పరీక్షించాడు.

రక్త నాళాల పరీక్ష (యాంజియోగ్రఫీ)

యాంజియోగ్రఫీ సహాయంతో, ఉబ్బెత్తు లేదా సంకోచాలు వంటి రక్త నాళాలకు నష్టం జరగడం సాధ్యమవుతుంది. ఈ ప్రయోజనం కోసం, వైద్యుడు రోగికి విరుద్ధంగా మాధ్యమంతో ఇంజెక్ట్ చేస్తాడు. తదుపరి X- రే పరీక్షలో మార్పులు కనిపిస్తాయి. అయినప్పటికీ, అనూరిజమ్‌లు కనిపించకపోయినా వ్యాధిని ఖచ్చితంగా తోసిపుచ్చలేము.

కణజాల నమూనా (బయాప్సీ)

అవయవాలలో మార్పులు కనిపిస్తే, వైద్యుడు బయాప్సీని నిర్వహిస్తాడు. ప్రభావిత అవయవం నుండి కణజాల నమూనాను తీసుకోవడం మరియు విలక్షణమైన మార్పుల కోసం సూక్ష్మదర్శిని క్రింద దానిని పరిశీలించడం ఇందులో ఉంటుంది.

పాలీఆర్టెరిటిస్ నోడోసా యొక్క వర్గీకరణకు ACR ప్రమాణాలు

పై పరీక్షలన్నీ వైద్యుడికి PAN ప్రమేయం ఉండవచ్చని ప్రాథమిక సూచనలను అందిస్తాయి. అయినప్పటికీ, వ్యాధి యొక్క ఖచ్చితమైన రోగనిర్ధారణ చేయడానికి వైద్యుడు అనుమతించే నిర్దిష్ట పరీక్షలు ఉనికిలో లేవు. సారూప్య లక్షణాలను కలిగించే ఇతర వ్యాధులు (రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ లేదా దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ వంటివి) మినహాయించబడినట్లయితే, PAN యొక్క అనుమానం నిర్ధారించబడింది.

  • వ్యాధి వచ్చినప్పటి నుండి నాలుగు కిలోల కంటే ఎక్కువ బరువు తగ్గడం ఇతర వ్యాధుల వల్ల కాదు
  • చర్మంలో సాధారణ మార్పులు (లివెడో రేసెమోసా)
  • తెలియని కారణంతో వృషణాల నొప్పి లేదా వాపు
  • కండరాల నొప్పి (మయాల్జియా), కాళ్ళలో భారం యొక్క భావన
  • నరాల నొప్పి
  • డయాస్టొలిక్ రక్తపోటు ఎలివేషన్ > 90 mm Hg
  • సీరం క్రియాటినిన్ ఎలివేషన్ > 1.5 mg/dl
  • సీరంలో హెపటైటిస్ వైరస్ యొక్క గుర్తింపు
  • యాంజియోగ్రామ్‌లో అసాధారణతలు (అనూరిజం, మూసుకుపోవడం)
  • కణజాల నమూనాలో సాధారణ మార్పులు (బయాప్సీ)

చికిత్స

పాలియార్టెరిటిస్ నోడోసా ఎలా చికిత్స పొందుతుంది అనేది ఏ అవయవాన్ని ప్రభావితం చేస్తుందనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

తీవ్రమైన వ్యాధిలో, చికిత్స ప్రారంభంలో అధిక-మోతాదు కార్టిసోన్ (బలమైన యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది) మరియు సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ వంటి ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ అని పిలవబడేవి. అవి అధికంగా పనిచేసే రోగనిరోధక వ్యవస్థను నెమ్మదిస్తాయి. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, కొన్నిసార్లు ప్లాస్మా మార్పిడి చికిత్స అవసరం. రోగి యొక్క రక్తం నుండి రోగనిరోధక సముదాయాలను ఫిల్టర్ చేయడం ఇందులో ఉంటుంది.

తీవ్రమైన చికిత్స తర్వాత, రోగులు అజాథియోప్రైన్ లేదా మెథోట్రెక్సేట్ (MTX) వంటి కొంచెం తక్కువ మందులను స్వీకరిస్తారు, ఇది అధిక రోగనిరోధక వ్యవస్థను కూడా అణిచివేస్తుంది.

అదే సమయంలో హెపటైటిస్ వైరస్‌లతో ఇన్ఫెక్షన్ ఉన్నట్లయితే, రోగులు తక్కువ మోతాదులో కార్టిసోన్ మరియు వైరల్ రెప్లికేషన్‌ను నిరోధించడానికి ఇంటర్‌ఫెరాన్-ఆల్ఫా, విడారాబైన్, లామివుడిన్ లేదా ఫామ్‌సిక్లోవిర్ వంటి యాంటీవైరల్‌లను స్వీకరిస్తారు.

రోగ నిరూపణ

చికిత్స లేకుండా, పాలియార్టెరిటిస్ నోడోసా సాధారణంగా తీవ్రంగా ఉంటుంది మరియు ఈ సందర్భాలలో రోగ నిరూపణ పేలవంగా ఉంటుంది.

రోగ నిరూపణ - తగిన చికిత్సతో - ఇటీవలి సంవత్సరాలలో గణనీయంగా మెరుగుపడింది. సుమారు 25 సంవత్సరాల క్రితం వరకు ఈ వ్యాధి సాధారణంగా ప్రాణాంతకం అయితే, ఐదేళ్ల తర్వాత మనుగడ రేటు ప్రస్తుతం 90 శాతంగా ఉంది. PAN యొక్క రోగ నిరూపణ ప్రాథమికంగా ఏ అవయవాన్ని ప్రభావితం చేస్తుందనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. మూత్రపిండాలు, గుండె, జీర్ణ వాహిక లేదా నాడీ వ్యవస్థ ప్రభావితమైతే, రోగ నిరూపణ కొంత అధ్వాన్నంగా ఉంటుంది.

సాధారణంగా, ముందుగా PAN నిర్ధారణ మరియు చికిత్స చేయబడితే, మెరుగైన అవయవ నష్టాన్ని నివారించవచ్చు. అనేక సందర్భాల్లో, లక్షణాలు కూడా పూర్తిగా అదృశ్యమవుతాయి.

నివారణ

పాలీఆర్టెరిటిస్ నోడోసా యొక్క కారణాలు పూర్తిగా అర్థం కాలేదు కాబట్టి, నిర్దిష్ట నివారణ సాధ్యం కాదు. అయినప్పటికీ, హెపటైటిస్ బికి వ్యతిరేకంగా టీకాలు వేయడం వల్ల పాన్ వచ్చే ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చు.