న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా (NMO): లక్షణాలు, థెరపీ, రోగ నిరూపణ

సంక్షిప్త వివరణ

  • న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా (NMO) అంటే ఏమిటి? కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థలో, ముఖ్యంగా ఆప్టిక్ నరాల, వెన్నుపాము మరియు మెదడు కాండంలో ఎక్కువగా ఎపిసోడిక్ వాపుతో అరుదైన వ్యాధి. నేడు, ఔషధం న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్స్ (NMOSD) గురించి మాట్లాడుతుంది మరియు ఆ విధంగా దగ్గరి సంబంధం ఉన్న క్లినికల్ చిత్రాలను సూచిస్తుంది.
  • లక్షణాలు: తగ్గిన దృష్టి మరియు అంధత్వంతో ఆప్టిక్ నరాల వాపు; ఇంద్రియ అవాంతరాలు, నొప్పి, కండరాల బలహీనత, పక్షవాతం మరియు పారాప్లేజియాతో వెన్నుపాము యొక్క వాపు; ఇతర సాధ్యమయ్యే లక్షణాలు నిరంతర ఎక్కిళ్ళు, వికారం, వాంతులు మొదలైనవి.
  • రోగ నిర్ధారణ: వైద్య చరిత్ర, MRI ఇమేజింగ్, రక్తం మరియు సెరెబ్రోస్పానియల్ ఫ్లూయిడ్ పరీక్షలు, యాంటీబాడీ పరీక్షలు, అవసరమైతే ఇతర వ్యాధులను (మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్ వంటివి) తోసిపుచ్చడానికి తదుపరి పరీక్షలు.
  • చికిత్స: కార్టిసోన్ మరియు/లేదా "బ్లడ్ వాషింగ్"తో రిలాప్స్ థెరపీ; తదుపరి పునఃస్థితిని నివారించడానికి దీర్ఘకాలిక చికిత్స (ఉదాహరణకు, కృత్రిమంగా ఉత్పత్తి చేయబడిన ఎక్యులిజుమాబ్ మరియు రిటుక్సిమాబ్ లేదా అజాథియోప్రైన్ వంటి రోగనిరోధక మందులతో). లక్షణాల చికిత్స.
  • రోగ నిరూపణ మరియు ఆయుర్దాయం: పునరావృతం, కొన్నిసార్లు తీవ్రమైన పునఃస్థితి, దీని నుండి రోగులు సాధారణంగా పూర్తిగా కోలుకోలేరు. ఇది త్వరగా శాశ్వత వైకల్యాలకు దారి తీస్తుంది. చికిత్స చేయకపోతే, మొదటి ఐదు సంవత్సరాలలో 30 శాతం మంది రోగులు మరణిస్తారు.

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా (NMO) అంటే ఏమిటి?

చాలా కాలంగా తెలిసిన NMOతో పాటు, ఇతర రూపాలు లేదా చాలా సారూప్య వ్యాధులు ఉన్నాయి. నేడు, వైద్యులు వాటిని న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్ (NMOSD) కింద సంగ్రహించారు:

అన్ని సందర్భాల్లో, ఇవి ఎక్కువగా తిరిగి వచ్చే కోర్సుతో కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థలో స్వయం ప్రతిరక్షక-మధ్యవర్తిత్వ వాపులు. ఆప్టిక్ నరం, వెన్నుపాము మరియు మెదడు కాండం ముఖ్యంగా ప్రభావితమవుతాయి. అక్కడ మంట నాడీ సంబంధిత లక్షణాలను కలిగిస్తుంది, ఇది తరచుగా తీవ్రమైన శారీరక వైకల్యాలకు దారితీస్తుంది.

మీరు ఇక్కడ NMOSD మరియు MS మధ్య సారూప్యతలు మరియు తేడాల గురించి మరింత తెలుసుకోవచ్చు.

ఎవరు NMOSD తో బాధపడుతున్నారు?

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్స్ ఉన్న వ్యక్తులు తరచుగా ఇతర స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధులతో కూడా బాధపడుతున్నారు. వీటిలో, ఉదాహరణకు, ఆటో ఇమ్యూన్ థైరాయిడిటిస్, స్జోగ్రెన్స్ సిండ్రోమ్ మరియు మస్తీనియా గ్రావిస్‌తో సంబంధం ఉన్న మెదడు వ్యాధి.

రోగ నిర్ధారణ మరియు ఆయుర్దాయం

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ రుగ్మతలు దీర్ఘకాలిక వ్యాధులు మరియు ఇంకా నయం కాలేదు. వ్యాధి యొక్క ప్రతి దశలో వీలైనంత త్వరగా చికిత్స ప్రారంభించడం చాలా ముఖ్యం. ఒక వైపు, ఇది తరచుగా తీవ్రమైన పునఃస్థితిని నిర్వహించడం సులభం చేస్తుంది. మరోవైపు, తదుపరి పునరావృతాల ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చు.

NMOSD ఆయుర్దాయం కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది: వ్యాధి నిర్ధారణ చేయబడకపోతే లేదా చికిత్స చేయకపోతే, వ్యాధి బారిన పడిన వారిలో 30 శాతం మంది వరకు వ్యాధి ప్రారంభమైన మొదటి ఐదు సంవత్సరాలలో శ్వాసకోశ వైఫల్యం (వెన్నుపాము వాపు ఫలితంగా) మరణిస్తారు.

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా (NMO): లక్షణాలు

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్స్ (NMOSD) దృశ్య అవాంతరాలు, కండరాల బలహీనత, పక్షవాతం, చర్మంలో ఇంద్రియ రుగ్మతలు, ఆపుకొనలేని, ఎక్కిళ్ళు లేదా వికారం మరియు వాంతులు వంటి లక్షణాలను కలిగిస్తుంది.

ఖచ్చితమైన లక్షణాలు కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క ఏ ప్రాంతాల్లో ఎర్రబడినవి అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వెన్నుపాము వాపు (మైలిటిస్): ఇంద్రియ లోపాలు, కండరాల బలహీనత మరియు పారాప్లేజియా వరకు పక్షవాతం వెన్నుపాము యొక్క NMOSD యొక్క పరిణామాలు. రోగులకు తరచుగా షూటింగ్ నొప్పులు (నరాల నొప్పి) కూడా ఉంటాయి మరియు వారి మూత్రం మరియు ప్రేగు కదలికలను పట్టుకోలేకపోవచ్చు.

ఏరియా పోస్ట్‌రీమా సిండ్రోమ్: కొన్నిసార్లు మెదడులోని కొన్ని భాగాలు కూడా న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ వ్యాధిలో వాపుకు గురవుతాయి - ఉదాహరణకు మెదడు కాండం వెనుక ఉన్న ఏరియా పోస్ట్‌రీమా. ఇది వివరించలేని ఎక్కిళ్ళు లేదా వికారం మరియు వాంతులు యొక్క ఎపిసోడ్‌లలో ప్రతిబింబిస్తుంది.

డైన్స్‌ఫాలిక్ సిండ్రోమ్: ఇది ఆకస్మిక నిద్ర దాడులతో (నార్కోలెప్సీ), శరీర ఉష్ణోగ్రత నియంత్రణలో లోపాలు మరియు/లేదా పిట్యూటరీ గ్రంధి యొక్క హైపోఫంక్షన్‌తో వ్యక్తమవుతుంది.

సెరిబ్రల్ సిండ్రోమ్: కొంతమంది NMOSD రోగులలో, సెరిబ్రల్ హెమిస్పియర్స్‌లోని నరాల కణజాలం ఎర్రబడినది. ఇది అసంపూర్ణ పక్షవాతం (పరేసిస్), స్పీచ్ డిజార్డర్స్, తలనొప్పి మరియు ఎపిలెప్టిక్ మూర్ఛలతో వ్యక్తమవుతుంది.

ఎక్కువగా రీలాప్సింగ్-రెమిటింగ్ కోర్సు

పైన వివరించిన న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్ యొక్క లక్షణాలు ఎక్కువ లేదా తక్కువ తీవ్రంగా ఉంటాయి మరియు సాధారణంగా ఎపిసోడ్‌లలో సంభవిస్తాయి. రెండవ పునఃస్థితి మొదటి తర్వాత సగటు ఎనిమిది నుండి పన్నెండు నెలల తర్వాత సంభవిస్తుంది; అయితే, సమయ విరామం కూడా సంవత్సరాలు కావచ్చు.

NMOSD యొక్క పునఃస్థితి మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్ కంటే చాలా దూకుడుగా ఉంటుంది. మొదటి పునఃస్థితి తర్వాత కూడా, ప్రభావితమైన వారు శాశ్వత తీవ్రమైన వైకల్యాలకు గురవుతారు (ఉదా. అంధత్వం, పక్షవాతం).

NMOSD రోగులకు మొదటి తర్వాత మళ్లీ మళ్లీ రాకపోవటం చాలా అరుదు. అప్పుడు వైద్యులు మోనోఫాసిక్ న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ వ్యాధి గురించి మాట్లాడతారు.

వ్యాధి పునరావృతం కాకుండా మరింత తీవ్రమవుతుంటే NMOSD మినహాయించబడుతుంది. ఇటువంటి కోర్సులు మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్ నుండి తెలిసినవి, కానీ NMOSD యొక్క ఉత్తమమైన వివిక్త కేసులు.

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా: కారణాలు

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ వ్యాధుల విషయంలో, ఇవి ఆక్వాపోరిన్-4 (AQP-4)కి వ్యతిరేకంగా ఉండే ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ G రకం యొక్క ప్రతిరోధకాలు. ఇది కొన్ని కణాల పొరలో నీటి ఛానల్‌గా పనిచేసే ప్రోటీన్ - ప్రధానంగా ఆప్టిక్ నరం మరియు వెన్నుపాము, కానీ మెదడు కాండం మరియు ఇతర ప్రాంతాలలో కూడా.

ఫలితంగా, వాపు ప్రభావిత కణాల చుట్టూ వ్యాపిస్తుంది: నరాల ఫైబర్స్ యొక్క రక్షిత తొడుగులు (మైలిన్ తొడుగులు) నాశనం చేయబడతాయి (డీమిలీనేషన్) మరియు నరాల ప్రక్రియలు (ఆక్సాన్లు) నేరుగా దెబ్బతింటాయి.

AQP-4కి వ్యతిరేకంగా ప్రతిరోధకాలు చాలా మందిలో కనుగొనబడతాయి, కానీ రోగులందరిలో కాదు. నిర్దిష్ట ప్రమాణాలకు అనుగుణంగా ఉంటే, వైద్యులు ఇప్పటికీ NMOSDని నిర్ధారించగలరు (క్రింద చూడండి).

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా: పరీక్షలు & రోగ నిర్ధారణ

మీరు నరాల నష్టాన్ని సూచించే లక్షణాలను కలిగి ఉంటే, నాడీ వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులలో నిపుణుడు సంప్రదించడానికి సరైన వ్యక్తి. అతను లేదా ఆమె మొదట ఖచ్చితమైన లక్షణాలు మరియు మునుపటి వైద్య చరిత్ర (అనామ్నెసిస్) గురించి అడుగుతారు.

ఇమేజింగ్

MRI (మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ లేదా మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్) ఉపయోగించి, వైద్యుడు మెదడు (ఆప్టిక్ నరంతో సహా) మరియు వెన్నుపాము చిత్రాలను తీసుకుంటాడు. రోగులకు సాధారణంగా కాంట్రాస్ట్ ఏజెంట్ కూడా ఇవ్వబడుతుంది. ఇది రోగనిర్ధారణ మార్పులను మెరుగ్గా గుర్తించడానికి డాక్టర్‌ను అనుమతిస్తుంది (ఉదా. కాంట్రాస్ట్ ఏజెంట్ కారణంగా ప్రకాశవంతంగా కనిపించే మచ్చలు, ఇది వాపును సూచిస్తుంది).

NMOSD-సంబంధిత వాపు విషయంలో, వెన్నుపాము యొక్క ప్రభావిత ప్రాంతం మూడు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ వెన్నుపూస శరీర విభాగాలపై రేఖాంశంగా విస్తరించవచ్చు (వెన్నుపూస శరీరాలు/ఎముకలు వెన్నుపాము చుట్టూ ఉంటాయి మరియు అందువల్ల వెన్నుపాము దెబ్బతినడానికి ఒక రకమైన పాలకుడుగా పనిచేస్తాయి. ) వైద్యులు అప్పుడు "లాంగిట్యూడినల్ ఎక్స్‌టెన్సివ్ ట్రాన్స్‌వర్స్ మైలిటిస్" గురించి మాట్లాడతారు (దీని గురించి వ్యాసంలో ట్రాన్స్‌వర్స్ మైలిటిస్‌లో మరింత చదవండి).

రక్తం మరియు సెరెబ్రోస్పానియల్ ఫ్లూయిడ్ పరీక్షలు

NMOSD ఎపిసోడ్ సమయంలో సెరెబ్రోస్పానియల్ ఫ్లూయిడ్ (CSF డయాగ్నోస్టిక్స్) యొక్క పరీక్ష తరచుగా పెరిగిన సెల్ కౌంట్‌ను చూపుతుంది. అయినప్పటికీ, అటువంటి ప్లోసైటోసిస్ అనేక ఇతర కారణాలను కూడా కలిగి ఉంటుంది.

NMOSDలో, కొన్ని ప్రోటీన్ నమూనాలు (ఒలిగోక్లోనల్ బ్యాండ్‌లు అని పిలవబడేవి) సెరెబ్రోస్పానియల్ ఫ్లూయిడ్‌లో అరుదుగా లేదా తాత్కాలికంగా మాత్రమే గుర్తించబడతాయి - ఉదాహరణకు, మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్‌కు విరుద్ధంగా, ఇటువంటి ప్రోటీన్ నమూనాలు దాదాపు ఎల్లప్పుడూ ఉంటాయి. కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క ఇతర దీర్ఘకాలిక శోథ వ్యాధులలో ఒలిగోక్లోనల్ బ్యాండ్లు కూడా అసాధారణం కాదు.

యాంటీబాడీ పరీక్ష

ఆక్వాపోరిన్ -4 ప్రతిరోధకాలు NMOSD (సుమారు 80 శాతం) ఉన్న చాలా మంది వ్యక్తులలో కనిపిస్తాయి. అయినప్పటికీ, AQP-4 యాంటీబాడీస్ లేని వారు ఇప్పటికీ న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్‌ని కలిగి ఉన్నవారు కూడా ఉన్నారు.

AQP-4 యాంటీబాడీస్ కోసం ప్రాథమిక పరీక్ష ప్రతికూలంగా ఉంటే మరియు వైద్యులు ఇప్పటికీ NMOSDని అనుమానించినట్లయితే, వారు సాధారణంగా పరీక్షను పునరావృతం చేస్తారు. AQP-4 ప్రతిరోధకాలను వేరే ప్రయోగశాలలో మరియు/లేదా వేరొక పరీక్ష విధానంతో మరియు/లేదా వేరే సమయంలో వెతకాలి.

NMOSD స్పష్టీకరణలో భాగంగా, వైద్యులు ఎల్లప్పుడూ రక్తంలో యాంటీన్యూక్లియర్ యాంటీబాడీస్ (ANA) నిర్ణయించబడతారు. ఈ ఆటోఆంటిబాడీలు బంధన కణజాలం (కొల్లాజినోసెస్) వంటి వివిధ స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధులలో సంభవిస్తాయి. ఒక వైపు, అవి NMOSD కోసం సాధ్యమయ్యే ప్రత్యామ్నాయ నిర్ధారణ (అవకలన నిర్ధారణ). మరోవైపు, కొల్లాజినోసెస్ మరియు AQP-4 యాంటీబాడీస్‌తో న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్ మధ్య అతివ్యాప్తి కూడా ఉండవచ్చు - ప్రయోగశాల కెమిస్ట్రీ మరియు లక్షణాల పరంగా.

వ్యక్తిగత సందర్భాల్లో, ప్రత్యేకించి అవకలన నిర్ధారణలను మినహాయించడానికి తదుపరి పరీక్షలు అవసరం కావచ్చు. వీటిలో, ఉదాహరణకు, తదుపరి రక్త పరీక్షలు లేదా ఇమేజింగ్ విధానాలు (ఎక్స్-కిరణాలు వంటివి) ఉండవచ్చు.

NMOSD కోసం డయాగ్నస్టిక్ ప్రమాణాలు

AQP-4 ప్రతిరోధకాలతో NMOSD

కింది ప్రమాణాలు అన్నింటికి అనుగుణంగా ఉన్నప్పుడు వైద్యులు AQP-4 ప్రతిరోధకాలతో న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ వ్యాధి గురించి మాట్లాడతారు:

1. ఆరు సాధారణ వ్యాధి వ్యక్తీకరణలలో కనీసం ఒకటి ("కోర్ లక్షణాలు") ఉంది. ఇవి:

  • ఆప్టిక్ న్యూరిటిస్ (ఆప్టిక్ నరాల వాపు)
  • వెన్నుపాము యొక్క తీవ్రమైన వాపు (తీవ్రమైన మైలిటిస్)
  • అక్యూట్ ఏరియా పోస్ట్రీమా సిండ్రోమ్ (ఎక్కువలు లేదా వికారం మరియు వాంతులు ఇతర వివరణ లేకుండా)
  • తీవ్రమైన మెదడు వ్యవస్థ సిండ్రోమ్
  • MRI ద్వారా గుర్తించదగిన డైన్స్‌ఫలాన్‌లో NMOSD-విలక్షణమైన గాయంతో రోగలక్షణ నార్కోలెప్సీ లేదా తీవ్రమైన డైన్స్‌ఫాలిక్ సిండ్రోమ్
  • MRIలో గుర్తించదగిన NMOSD-విలక్షణ సెరిబ్రల్ లెసియన్‌తో రోగలక్షణ సెరిబ్రల్ సిండ్రోమ్

2. AQP-4 ప్రతిరోధకాలు రక్త సీరంలో కనిపిస్తాయి.

AQP-4 యాంటీబాడీస్ లేకుండా లేదా తెలియని యాంటీబాడీ స్థితితో NMOSD

AQP-4 యాంటీబాడీస్ లేనప్పుడు లేదా యాంటీబాడీ స్థితి తెలియకపోతే, వైద్యులు ఇప్పటికీ NMOSDని నిర్ధారిస్తారు - ఈ క్రింది ప్రమాణాలను అందిస్తే:

1. రక్తంలో AQP-4 ప్రతిరోధకాలు కనుగొనబడలేదు లేదా యాంటీబాడీ స్థితి తెలియదు.

2. ఇతర వ్యాధులు సాధ్యమయ్యే కారణం కాదు (అవకలన నిర్ధారణలు మినహాయించబడ్డాయి)

3. ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ పునఃస్థితిల ఫలితంగా ఆరు ప్రధాన లక్షణాలలో కనీసం రెండు ఉన్నాయి, దీని ద్వారా కింది మూడు అవసరాలు తప్పనిసరిగా తీర్చబడాలి:

  • కనీసం ప్రధాన లక్షణాలలో ఒకటి ఆప్టిక్ న్యూరిటిస్ లేదా వెన్నుపాము వాపు కనీసం మూడు వెన్నుపూస శరీర విభాగాలపై (ఎక్స్‌టెన్సివ్ మైలిటిస్) లేదా ఏరియా పోస్ట్‌రీమా సిండ్రోమ్.
  • కొన్ని అదనపు MRI ప్రమాణాలను తప్పనిసరిగా పాటించాలి (ఉదా. రోగికి ఎక్కిళ్ళు లేదా వికారం మరియు వాంతులు యొక్క వివరించలేని ఎపిసోడ్‌లు ఉన్నట్లయితే, పోస్ట్‌రీమా ప్రాంతంలో దెబ్బతిన్నట్లు రుజువు).

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా: చికిత్స

న్యూరోమైలిటిస్ ఆప్టికా స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్స్‌లో, రిలాప్స్ థెరపీ మరియు లాంగ్-టర్మ్ థెరపీ రెండూ ఉన్నాయి. అదనంగా, వైద్యులు నొప్పి మరియు మూత్రాశయం లేదా ప్రేగు పనిచేయకపోవడం వంటి NMOSD లక్షణాలను అవసరమైన విధంగా చికిత్స చేస్తారు.

పునఃస్థితి చికిత్స

NMOSD కోసం రిలాప్స్ థెరపీ మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్‌పై ఆధారపడి ఉంటుంది: NMOSD రోగులు వ్యాధి పునఃస్థితి ప్రారంభమైన తర్వాత వీలైనంత త్వరగా గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు ("కార్టిసోన్") మరియు/లేదా అఫెరిసిస్ (బ్లడ్ వాష్) పొందుతారు.

అఫెరిసిస్ (ప్లాస్మా వేరు)లో, రోగి యొక్క రక్తం నుండి ప్రతిరోధకాలు అనేక చక్రాలలో తొలగించబడతాయి. దీని కోసం రెండు పద్ధతులు అందుబాటులో ఉన్నాయి (ప్లాస్మాఫెరిసిస్ మరియు ఇమ్యునోఅడ్సార్ప్షన్), ఇవి వాటి ప్రభావంతో పోల్చదగినవి.

NMOSD రోగులలో రక్తాన్ని కడగడం అనేది వారి రక్తంలో స్వయం ప్రతిరక్షకాలను కలిగి ఉందా లేదా అనే దానితో సంబంధం లేకుండా ఉంటుంది. ఇది ఇలా ఉపయోగపడుతుంది:

  • కార్టిసోన్ థెరపీ తర్వాత సెకండ్-లైన్ థెరపీ నాడీ సంబంధిత లక్షణాలు తగినంతగా మెరుగుపడకపోతే లేదా మరింత తీవ్రమైతే. కార్టిసోన్ థెరపీ కొనసాగుతున్నప్పుడు కొన్నిసార్లు వైద్యులు కూడా అఫెరిసిస్‌ను ప్రారంభిస్తారు.
  • రోగులు మునుపటి పునఃస్థితిలో అఫెరిసిస్‌కు బాగా స్పందించినట్లయితే లేదా NMOSD వెన్నుపాము వాపు (మైలిటిస్) రూపంలో ఉన్నట్లయితే మొదటి-లైన్ చికిత్స.

దీర్ఘకాలిక చికిత్స

ఖచ్చితమైన ఇమ్యునోథెరపీ వ్యక్తిగత రోగిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. రోగి యొక్క రక్తంలో AQP4 ప్రతిరోధకాలు కనుగొనబడిందా లేదా అనేది కొన్నిసార్లు నిర్ణయాత్మక అంశం. వైద్యులు వ్యాధి కార్యకలాపాలు మరియు రోగి వయస్సు వంటి ఇతర అంశాలను కూడా పరిగణనలోకి తీసుకుంటారు.

సూత్రప్రాయంగా, NMOSD యొక్క దీర్ఘకాలిక చికిత్స కోసం క్రింది క్రియాశీల పదార్థాలు, ఇతరులలో పరిగణించబడతాయి:

Eculizumab: ఇది కృత్రిమంగా ఉత్పత్తి చేయబడిన యాంటీబాడీ, ఇది కాంప్లిమెంట్ సిస్టమ్‌ను నిరోధిస్తుంది - రక్షణ యంత్రాంగం చివరికి NMOSDలోని నాడీ వ్యవస్థను దెబ్బతీస్తుంది. Eculizumab ఒక ఇన్ఫ్యూషన్ వలె నిర్వహించబడుతుంది. దుష్ప్రభావాలలో తరచుగా తలనొప్పి మరియు ఎగువ శ్వాసకోశ అంటువ్యాధులు ఉంటాయి. అతి ముఖ్యమైన ప్రమాదం తీవ్రమైన అంటువ్యాధులు సంభవించడం.

టోసిలిజుమాబ్: మెసెంజర్ పదార్ధం ఇంటర్‌లుకిన్-6 యొక్క డాకింగ్ సైట్‌లను నిరోధించే కృత్రిమంగా ఉత్పత్తి చేయబడిన యాంటీబాడీ. ఇది NMOSDలో తాపజనక ప్రతిచర్యలను మధ్యవర్తిత్వం చేస్తుంది మరియు B లింఫోసైట్లు ప్లాస్మా కణాలుగా పరిపక్వం చెందేలా చేస్తుంది, తర్వాత అవి (ఆటో) ప్రతిరోధకాలను విడుదల చేస్తాయి. క్రియాశీల పదార్ధం సాధారణంగా ఇన్ఫ్యూషన్గా నిర్వహించబడుతుంది, కొన్నిసార్లు చర్మం కింద ఇంజెక్షన్గా కూడా ఉంటుంది. సాధ్యమయ్యే దుష్ప్రభావాలలో ఇన్ఫెక్షన్లు పెరగడం మరియు రక్తంలో లిపిడ్ స్థాయిలు పెరగడం వంటివి ఉన్నాయి.

ఇనెబిలిజుమాబ్: మరొక కృత్రిమంగా ఉత్పత్తి చేయబడిన యాంటీబాడీ. రిటుక్సిమాబ్ వలె, ఇది B లింఫోసైట్‌లతో బంధిస్తుంది, కానీ వేరే ఉపరితల ప్రోటీన్‌తో (CD19). ప్రభావం అలాగే ఉంటుంది: ఇతర రోగనిరోధక కణాలు ప్రశ్నలోని B కణాన్ని నాశనం చేస్తాయి. వైద్యులు ఇనెబిలిజుమాబ్‌ను ఇన్ఫ్యూషన్‌గా ఇస్తారు. అత్యంత సాధారణ దుష్ప్రభావాలలో అంటువ్యాధులు (మూత్ర నాళాల అంటువ్యాధులు వంటివి), కీళ్ల మరియు వెన్నునొప్పి మరియు ఇన్ఫ్యూషన్-సంబంధిత ప్రతిచర్యలు (తలనొప్పి, వికారం, మగత, శ్వాస ఆడకపోవడం, జ్వరం, దద్దుర్లు మొదలైనవి) ఉన్నాయి.

అజాథియోప్రిన్: ఈ క్రియాశీల పదార్ధం రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే పదార్థం, అంటే ఇది రోగనిరోధక ప్రతిచర్యలను అణిచివేస్తుంది. మీరు దాని చర్య, ఉపయోగం మరియు సాధ్యమయ్యే దుష్ప్రభావాల గురించి ఇక్కడ మరింత చదువుకోవచ్చు.

పేర్కొన్న క్రియాశీల పదార్ధాలలో, Eculizumab, satralizumab మరియు inebilizumab మాత్రమే ఇప్పటివరకు యూరోపియన్ యూనియన్‌లో NMOSD చికిత్స కోసం ఆమోదించబడ్డాయి మరియు స్విట్జర్లాండ్‌లో eculizumab మరియు satralizumab. వైద్యులు NMOSD రోగులలో "ఆఫ్-లేబుల్" ఆమోదించని క్రియాశీల పదార్ధాలను ఉపయోగిస్తారు.

ఇమ్యునోథెరపీ దాని పూర్తి ప్రభావాన్ని చూపడానికి చాలా నెలలు పట్టవచ్చు (ఉపయోగించిన క్రియాశీల పదార్ధాలపై ఆధారపడి). ఈ కారణంగా, మంట-అప్‌లను నివారించడానికి రోగులకు ప్రారంభ దశలో కార్టిసోన్ మాత్రలు కూడా ఇస్తారు. మూడు నుంచి ఆరు నెలల పాటు తగ్గుతున్న మోతాదులో మాత్రలు వేసుకుంటారు.

ఇంట్రావీనస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్స్ (IVIG) అని పిలువబడే ప్రతిరోధకాల యొక్క అధిక మోతాదులతో కూడిన కషాయం, ప్రత్యేకించి కొన్ని సందర్భాల్లో మరొక చికిత్సా ఎంపిక. ఉదాహరణకు, తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్ రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే చికిత్సకు అడ్డంకిగా ఉంటే వైద్యులు వాటిని నిర్వహిస్తారు. పిల్లలతో సహా ప్రభావితమైన వారు సాధారణంగా నెలకు ఒకసారి IVIG అందుకుంటారు. ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లు రోగనిరోధక ప్రతిచర్యలను సానుకూలంగా ప్రభావితం చేయడానికి ఉద్దేశించబడ్డాయి.

ఇమ్యునోథెరపీ వ్యవధి