హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్

సంక్షిప్త వివరణ

• హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HLHS) అంటే ఏమిటి? తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపం, దీనిలో ఎడమ జఠరిక మరియు బృహద్ధమని దాని నుండి శాఖలుగా ఉన్న భాగం అభివృద్ధి చెందలేదు. అదనంగా, గుండె యొక్క ఎడమ వైపు గుండె కవాటాలు ఇరుకైనవి లేదా మూసివేయబడతాయి. కొన్నిసార్లు ఇతర లోపాలు హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్‌తో కలిసి ఉంటాయి.
• కారణాలు: వివిధ జన్యువులలో అనేక మార్పులు (మ్యుటేషన్లు).
• ప్రభావాలు: గుండె వైఫల్యం (కార్డియాక్ ఇన్సఫిసియెన్సీ), దీని ఫలితంగా శరీరంలోకి చాలా తక్కువ రక్తం పంప్ చేయబడుతుంది. చికిత్స చేయకపోతే, HLHS పుట్టిన కొద్దిసేపటికే ప్రాణాంతకం.
• లక్షణాలు: ఉదా: వేగంగా శ్వాస తీసుకోవడం, ఊపిరి ఆడకపోవడం, లేత చల్లని చర్మం, బలహీనమైన పల్స్, నీలిరంగు రంగు మారిన చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలు
• నిర్ధారణ: కార్డియాక్ అల్ట్రాసౌండ్ ద్వారా; అరుదుగా కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ కూడా అవసరం
• చికిత్స: బహుళ-దశల ఆపరేషన్ లేదా గుండె మార్పిడి వరకు సమయాన్ని తగ్గించడానికి మందులు దీర్ఘకాలిక మనుగడను ప్రారంభించగలవు.

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HLHS) అంటే ఏమిటి?

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HLHS) అనేది తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపం. ఇది ప్రధానంగా గుండె యొక్క ఎడమ వైపు మరియు బృహద్ధమని దాని నుండి శాఖలను ప్రభావితం చేస్తుంది. HLHS గుండె వైఫల్యానికి (కార్డియాక్ ఇన్సఫిసియెన్సీ) కారణమవుతుంది, దీని పర్యవసానాలు త్వరగా చికిత్స చేయకపోతే ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

వివరంగా, హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ క్రింది వైకల్యాల కలయికతో వర్గీకరించబడుతుంది:

ఎడమ జఠరిక అభివృద్ధి చెందకపోవడం: ఎడమ జఠరిక తీవ్రంగా అభివృద్ధి చెందలేదు (హైపోప్లాస్టిక్), అంటే చాలా చిన్నది. తత్ఫలితంగా, అది తన పనిని నెరవేర్చుకోలేకపోతుంది - అనగా రక్తాన్ని బయటకు వెళ్ళే బృహద్ధమనిలోకి పంపడం మరియు తద్వారా శరీరంలోకి (కడుపు అవయవాలు, చేతులు, కాళ్ళు మొదలైనవి).

ఆరోహణ బృహద్ధమని అభివృద్ధి చెందకపోవడం: ఆరోహణ బృహద్ధమని ఎడమ జఠరిక నుండి విడిపోయే బృహద్ధమని యొక్క మొదటి విభాగం. హెచ్‌ఎల్‌హెచ్‌ఎస్‌లో ఇది కూడా సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందలేదు.

బృహద్ధమని సంబంధ ఇస్త్మస్ యొక్క అభివృద్ధి చెందకపోవడం: బృహద్ధమని సంబంధ సంబంధమైన ఆర్చ్ (బృహద్ధమని యొక్క రెండవ విభాగం) మరియు అవరోహణ బృహద్ధమని ("అవరోహణ" బృహద్ధమని; బృహద్ధమని యొక్క మూడవ విభాగం) మధ్య పరివర్తనలో బృహద్ధమనిలో సహజ సంకుచితం.

గుండె కవాటాల యొక్క తీవ్రమైన సంకుచితం (స్టెనోసిస్) లేదా మూసివేత (అట్రేసియా): మిట్రల్ వాల్వ్ (ఎడమ కర్ణిక మరియు ఎడమ జఠరిక మధ్య) మరియు బృహద్ధమని కవాటం (ఎడమ జఠరిక మరియు బృహద్ధమని మధ్య) ప్రభావితమవుతాయి. గుండె కవాట లోపం యొక్క రకాన్ని బట్టి, MA/AoA (మిట్రల్ మరియు బృహద్ధమని కవాటం అట్రేసియా) లేదా MS/AoA (మిట్రల్ వాల్వ్ స్టెనోసిస్ మరియు బృహద్ధమని కవాటం అట్రేసియా) వంటి హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్‌లో నాలుగు ఉప సమూహాలు ఉన్నాయి.

ట్రిసోమి 21 (డౌన్ సిండ్రోమ్) లేదా టర్నర్ సిండ్రోమ్ వంటి జన్యు సిండ్రోమ్‌ల సందర్భంలో హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ పది శాతం వరకు సంభవిస్తుంది.

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్: ఫ్రీక్వెన్సీ

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ చాలా అరుదు: ఇది సజీవంగా జన్మించిన ప్రతి 10,000 మంది పిల్లలలో ఒకరి నుండి ముగ్గురిలో కనిపిస్తుంది. అమ్మాయిల కంటే అబ్బాయిలు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతారు.

అన్ని పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలలో, హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ ఒకటి నుండి రెండు శాతం వరకు ఉంటుంది. అయినప్పటికీ, నవజాత శిశువులలో గుండె వైఫల్యానికి ఇది చాలా సాధారణ కారణాలలో ఒకటి. జీవితం యొక్క మొదటి వారంలో శిశువులలో గుండె సంబంధిత మరణానికి HLHS అత్యంత సాధారణ కారణం.

HLHSలో ఏమి జరుగుతుంది?

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ తీవ్రమైన పరిణామాలను కలిగి ఉంది: గుండె యొక్క ఎడమ వైపు అభివృద్ధి చెందకపోవడం మరియు వైకల్యాలు ఎక్కువ లేదా తక్కువ పని చేయనివిగా చేస్తాయి. కాబట్టి గుండె యొక్క కుడి వైపు దాని పనిని చేపట్టాలి: శరీర ప్రసరణలోకి రక్తాన్ని పంపింగ్ చేయడం. వారి రక్త ప్రసరణలో "షార్ట్ సర్క్యూట్లు" ఉన్నందున ఇది పుట్టిన తర్వాత కొద్దికాలానికే పిల్లలలో సమస్యలు లేకుండా మాత్రమే సాధ్యమవుతుంది:

డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ మరియు ఫోరమెన్ ఓవల్

శిశువు యొక్క ఊపిరితిత్తులు గర్భంలో వాటి పనితీరును నెరవేర్చవలసిన అవసరం లేదు మరియు ఇంకా చేయలేవు (అంటే ఆక్సిజన్‌తో రక్తాన్ని లోడ్ చేయడం). బదులుగా, తల్లి పిండానికి ఆక్సిజన్-సుసంపన్నమైన రక్తాన్ని సరఫరా చేస్తుంది. ఇది బొడ్డు తాడు ద్వారా పిల్లల దిగువ వీనా కావాలోకి ప్రవేశిస్తుంది మరియు కుడి కర్ణికలోకి కొనసాగుతుంది. అక్కడ నుండి కుడి జఠరిక ద్వారా పుపుస ధమనిలోకి ప్రవహిస్తుంది. ఇక్కడ, రక్తంలో ఒక చిన్న భాగం మాత్రమే ఇప్పటికీ "కదలలేని" ఊపిరితిత్తులలోకి దర్శకత్వం వహించబడుతుంది. బదులుగా, మెజారిటీ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ ద్వారా నేరుగా ప్రధాన ధమని (బృహద్ధమని)లోకి మరియు తద్వారా దైహిక ప్రసరణలోకి రవాణా చేయబడుతుంది.

ఫోరమెన్ ఓవల్ ద్వారా ఊపిరితిత్తులను దాటవేయడం కూడా సాధ్యమే, ఇది పుట్టిన తర్వాత మాత్రమే పని చేయడం ప్రారంభిస్తుంది: ఇది పిండం యొక్క కర్ణిక సెప్టం (గర్భధారణ యొక్క 9 వ వారం నుండి పుట్టిన వరకు పుట్టబోయే బిడ్డ) లో ఒక చిన్న సహజ ఓపెనింగ్. ఈ ఓపెనింగ్ ద్వారా, ఆక్సిజన్ అధికంగా ఉండే బొడ్డు తాడు రక్తం కుడి కర్ణిక నుండి నేరుగా ఎడమ కర్ణికలోకి ప్రవహిస్తుంది మరియు తద్వారా శరీర ప్రసరణకు సరఫరా చేయబడుతుంది.

పుట్టిన తరువాత, "షార్ట్ సర్క్యూట్లు" అదృశ్యమవుతాయి

ఫోరమెన్ అండాకారం కూడా సాధారణంగా పుట్టిన కొద్దిసేపటికే స్వయంగా మూసుకుపోతుంది. అయితే కొన్నిసార్లు, ఇది పాక్షికంగా లేదా పూర్తిగా తెరిచి ఉంటుంది (ఓపెన్ ఫోరమెన్ ఓవల్).

HLHS: పుట్టిన తర్వాత మనుగడ కోసం "షార్ట్ సర్క్యూట్‌లు" ముఖ్యమైనవి

ఓపెన్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ మరియు ఓపెన్ ఫోరమెన్ ఓవల్ HLHS ఉన్న నవజాత శిశువుల మనుగడను నిర్ధారిస్తాయి: ఆక్సిజన్‌తో సమృద్ధిగా ఉన్న రక్తం, ఇప్పుడు విప్పబడిన ఊపిరితిత్తుల నుండి వచ్చి ఎడమ కర్ణికలోకి ప్రవహిస్తుంది, ఇది ఓపెన్ ఫోరమెన్ ఓవల్ ద్వారా కుడి కర్ణికకు చేరుకుంటుంది. అక్కడ అది శరీరంలోని డీఆక్సిజనేటెడ్ రక్తంతో కలుస్తుంది.

గుండె ఈ "మిశ్రమ రక్తాన్ని" కుడి జఠరిక ద్వారా పుపుస ధమనిలోకి పంపుతుంది. అక్కడ నుండి, రక్తంలో కొంత భాగం ఇప్పటికీ ఓపెన్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ ద్వారా దైహిక ప్రసరణలోకి ప్రవహిస్తుంది మరియు తద్వారా అవయవాలు మరియు ఇతర కణజాలాలకు సరఫరాను నిర్వహిస్తుంది.

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ ఉన్నట్లయితే, పుట్టిన వెంటనే డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ మూసుకుపోవడం నాటకీయ పరిణామాలను కలిగిస్తుంది. అభివృద్ధి చెందని ఎడమ జఠరిక శరీర ప్రసరణను నిర్వహించడం చాలా కష్టం లేదా కాదు.

ఫోరమెన్ అండాకారాన్ని మూసివేయడం వలన ఎడమ కర్ణికలోని రక్తం ఊపిరితిత్తులలోకి తిరిగి రావడానికి కారణమవుతుంది, ఎందుకంటే అది ఇకపై కుడి కర్ణికలోకి ప్రవహించదు. అయినప్పటికీ, కుడి జఠరిక ఊపిరితిత్తులలోకి రక్తాన్ని పంప్ చేస్తూనే ఉంటుంది. ఊపిరితిత్తులలో రక్త పరిమాణం వేగంగా పెరుగుతుంది మరియు శ్వాస తీసుకోవడం గమనించదగ్గ విధంగా క్షీణిస్తుంది.

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ పుట్టిన తర్వాత డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ మూసుకుపోవడం ప్రారంభించిన వెంటనే లక్షణాలతో వ్యక్తమవుతుంది (HLHS పిల్లలు సాధారణంగా డెలివరీ అయిన వెంటనే ఆరోగ్యంగా కనిపిస్తారు). ప్రభావిత పిల్లలు త్వరగా కార్డియోజెనిక్ షాక్ సంకేతాలను అభివృద్ధి చేస్తారు (= షాక్ గుండెలో ఉద్భవిస్తుంది):

• వేగంగా శ్వాస
• శ్వాస ఆడకపోవుట
• బలహీన పల్స్
• పల్లర్
• చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల నీలం రంగు మారడం (సైనోసిస్)
• తక్కువ శరీర ఉష్ణోగ్రత (అల్పోష్ణస్థితి)
• జీవక్రియ అసిడోసిస్ (మెటబాలిక్ అసిడోసిస్)
• ఉదాసీనత (బద్ధకం)
• మూత్రవిసర్జన తగ్గడం లేదా లేకపోవడం (ఒలిగురియా లేదా అనూరియా) - అంటే తడిగా ఉండే డైపర్‌లు

గుండె మరియు బృహద్ధమని యొక్క ఎడమ వైపు అభివృద్ధి చెందకపోవడం మరియు వైకల్యాల కారణంగా, చాలా తక్కువ ఆక్సిజన్-రిచ్ రక్తం శరీరం యొక్క ప్రసరణలో ముగుస్తుంది. అదనంగా, వివిధ యంత్రాంగాల కారణంగా పల్మనరీ రక్త ప్రవాహం పెరుగుతూనే ఉంటుంది. ఇది శ్వాసపై అపారమైన ఒత్తిడిని కలిగిస్తుంది.

ప్రసరణ పరిస్థితి క్షీణించడం కొనసాగితే, గుండెపోటు మరియు సెరిబ్రల్ ఇన్ఫార్క్షన్ (రక్త ప్రవాహం తగ్గిన కారణంగా స్ట్రోక్) ప్రమాదం ఉంది. ఇతర అవయవాలకు (కాలేయం మరియు ప్రేగులు వంటివి) దెబ్బతినడం కూడా రక్తం తక్కువగా ఉండటం వల్ల సంభవించవచ్చు.

డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్‌ను వెంటనే తెరవకపోతే, గుండె యొక్క కుడి వైపు ఈ “షార్ట్ సర్క్యూట్” ద్వారా శరీర ప్రసరణలోకి రక్తాన్ని పంప్ చేయడం కొనసాగించగలిగితే, కనీసం ప్రస్తుతానికి, శిశువు హృదయ వైఫల్యంతో మరణిస్తుంది!

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్: నిర్ధారణ

ప్రతి పుట్టిన తరువాత, శిశువైద్యులు గుండెను వింటారు మరియు రక్తంలో ఆక్సిజన్ సంతృప్తతను కొలుస్తారు (పల్స్ ఆక్సిమెట్రీ). అయినప్పటికీ, ఈ పరీక్షలు తరచుగా HLHSలో అస్పష్టంగా ఉంటాయి.

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్‌ను కార్డియాక్ అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష (ఎకోకార్డియోగ్రఫీ) ఉపయోగించి విశ్వసనీయంగా నిర్ధారణ చేయవచ్చు. ఇది గుండె మరియు బృహద్ధమని యొక్క ఎడమ వైపు అభివృద్ధి చెందకపోవడం మరియు వైకల్యాలు ఎలా ఉచ్చరించబడుతున్నాయి మరియు HLHS యొక్క ఏ ఉపరకం ఉందో అంచనా వేయడానికి డాక్టర్‌ను అనుమతిస్తుంది. రోగనిర్ధారణకు అవసరమైన కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ ఉపయోగించి పరీక్ష అరుదుగా మాత్రమే అవసరం (ఈ ప్రక్రియ గురించి ఇక్కడ మరింత చదవండి).

తదుపరి పరీక్షలు హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రభావాలు మరియు సాధ్యమయ్యే పర్యవసాన నష్టాలపై సమాచారాన్ని అందిస్తాయి. ఉదాహరణకు, వివిధ రక్త విలువలు మెటబాలిక్ డీరైల్‌మెంట్ (హైపర్‌యాసిడిటీ) ఎంత ఉచ్ఛరించబడుతుందో సూచిస్తాయి. సాధారణంగా హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్‌లో సంభవించే గుండె కండరాల (కార్డియోమెగలీ) విస్తరణ ఛాతీ ఎక్స్-రేలలో (ఛాతీ ఎక్స్-రే) చూడవచ్చు - అలాగే పెరిగిన పల్మనరీ వాస్కులర్ నమూనా. X- కిరణాలు ఊపిరితిత్తులలో (పల్మనరీ ఎడెమా) ద్రవం చేరడం కూడా చూపవచ్చు.

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ ఎలా చికిత్స పొందుతుంది?

వైద్యులు వెంటనే హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ ఉన్న శిశువులను నియోనాటల్ ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్ లేదా గుండె జబ్బులు ఉన్న పిల్లలకు ఇంటెన్సివ్ కేర్ యూనిట్‌కి బదిలీ చేస్తారు. అక్కడ వారు నిరంతరం పర్యవేక్షించబడడమే కాకుండా, శస్త్రచికిత్స సాధ్యమయ్యే వరకు స్థిరీకరించబడతారు.

అప్పటి వరకు, ప్రధాన పని డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ను తెరిచి ఉంచడం: దీన్ని చేయడానికి, శిశువుకు ప్రోస్టాగ్లాండిన్ E1 (PEG1) యొక్క ఇన్ఫ్యూషన్ ఇవ్వబడుతుంది. ఈ పదార్ధం ఊపిరితిత్తుల ధమని మరియు బృహద్ధమని మధ్య షార్ట్ సర్క్యూట్‌ను మూసివేయకుండా నిరోధించగలదు లేదా షార్ట్ సర్క్యూట్‌ను పూర్తిగా తిరిగి తెరవగలదు.

గర్భంలో గుండె లోపాన్ని వైద్యులు ఇప్పటికే నిర్ధారించినట్లయితే, నవజాత శిశువు పుట్టిన వెంటనే ప్రోస్టాగ్లాండిన్ ఇన్ఫ్యూషన్ ఇవ్వబడుతుంది.

అదనంగా, HLHS ఉన్న పిల్లలు స్థిరీకరించబడతారు మరియు అవసరమైన విధంగా చికిత్స పొందుతారు. తీవ్రమైన అనారోగ్యంతో ఉన్న శిశువులకు వారి చిన్న శరీరాలకు ఆక్సిజన్ సరఫరాను నిర్ధారించడానికి యంత్రం ద్వారా వెంటిలేషన్ చేయవలసి ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు HLHS శిశువుకు హృదయనాళ పనితీరును మెరుగుపరచడానికి మందులు కూడా అవసరమవుతాయి.

మూడు-దశల శస్త్రచికిత్స ప్రక్రియ

అవయవాల నుండి తిరిగి ప్రవహించే "ఉపయోగించిన", డీఆక్సిజనేటెడ్ రక్తం గుండె నుండి ఎటువంటి పంపింగ్ మద్దతు లేకుండా బైపాస్ ద్వారా నేరుగా ఊపిరితిత్తులలోకి ప్రవహిస్తుంది. మూడు జోక్యాల తరువాత, పల్మనరీ మరియు దైహిక రక్త ప్రసరణ ఆచరణాత్మకంగా ఒకదానికొకటి విడిగా "మోటార్" (ఫాంటన్ సర్క్యులేషన్) వలె ఒకే జఠరికతో పని చేస్తుంది.

మూడు-దశల శస్త్రచికిత్స ప్రక్రియ యొక్క షెడ్యూల్:

• 1వ దశ (నార్వుడ్ విధానం/నార్వుడ్ ఆపరేషన్ I, ప్రత్యామ్నాయంగా: హైబ్రిడ్ థెరపీ): జీవితంలో మొదటి వారంలో
• 2వ దశ (ద్వి దిశాత్మక గ్లెన్ లేదా హెమీ-ఫాంటన్ విధానం, దీనిని నార్వుడ్ ఆపరేషన్ II అని కూడా పిలుస్తారు): మూడు నుండి ఆరు నెలల వయస్సులో
• 3వ దశ (ఫోంటాన్ ప్రక్రియ, దీనిని నార్వుడ్ సర్జరీ III అని కూడా పిలుస్తారు): 24 నుండి 36 నెలల వయస్సులో

గుండె మార్పిడి

ముఖ్యంగా తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, మూడు-దశల గుండె మరియు వాస్కులర్ రీమోడలింగ్ కంటే గుండె మార్పిడి కొన్నిసార్లు హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్‌కు మెరుగైన చికిత్స ఎంపిక. సరైన దాత హృదయం లభించే వరకు, వైద్యులు ప్రోస్టాగ్లాండిన్ కషాయాలతో (మరియు ఇతర అవసరమైన చర్యలు) శిశువును సజీవంగా ఉంచడం కొనసాగిస్తారు. దురదృష్టవశాత్తు, దాత హృదయాల సరఫరా పరిమితంగా ఉన్నందున ఇది ఎల్లప్పుడూ విజయవంతం కాదు. ఫలితంగా, HLHS ఉన్న దాదాపు 20 శాతం మంది పిల్లలు మార్పిడి కోసం ఎదురుచూస్తూ మరణిస్తారు.

HLHSతో నివసిస్తున్నారు

ఒక హైపోప్లాస్టిక్ ఎడమ గుండెకు రక్తం గడ్డకట్టకుండా నిరోధించడానికి కొంతమంది రోగులు దీర్ఘకాలిక ప్రతిస్కందక మందులను తీసుకోవలసి ఉంటుంది. చాలా మంది పిల్లలకు గుండె పనితీరుకు మద్దతు ఇవ్వడానికి ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ మందులు అవసరం.

HLHS ఉన్న కొంతమంది పిల్లలు దంతవైద్యుని వద్దకు వెళ్లే ముందు లేదా కొన్ని ఆపరేషన్లు (ఉదా. శ్వాసకోశంలో) చేసే ముందు యాంటీబయాటిక్స్ తీసుకోవాలి. ఇది గుండె లోపలి లైనింగ్ (ఎండోకార్డిటిస్) యొక్క బాక్టీరియా వాపును నివారించడం, ఇది అటువంటి ఆపరేషన్ల ఫలితంగా సంభవించవచ్చు.

దాత గుండె మార్పిడిని పొందిన పిల్లలు జీవితాంతం ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ తీసుకోవాలి - అంటే విదేశీ అవయవాన్ని తిరస్కరించకుండా రోగనిరోధక వ్యవస్థను అణిచివేసే మందులు. దుష్ప్రభావంగా, అయితే, ప్రభావితమైన వారు ఇన్ఫెక్షన్లకు ఎక్కువ అవకాశం ఉంది. అదనంగా, రోగనిరోధక మందులు మొదటి ఐదు సంవత్సరాలలో చాలా మంది పిల్లలలో గుండె (కరోనరీ ధమనులు) సరఫరా చేసే నాళాలకు రోగలక్షణ మార్పులకు కారణమవుతాయి. అప్పుడు కొత్త గుండె మార్పిడి అవసరం అవుతుంది.

HLHS: సమస్యలు

HLHS యొక్క ఒక సంభావ్య పరిణామం - విజయవంతమైన ఆపరేషన్ తర్వాత కూడా - బలహీనమైన సింగిల్-ఛాంబర్ గుండె. మందులు తేలికపాటి రూపాల్లో దీనిని ఎదుర్కోవచ్చు. అయితే కొన్నిసార్లు గుండె మార్పిడి చేయాల్సి ఉంటుంది.

HLHS శస్త్రచికిత్స తర్వాత, రక్త ప్రసరణలో ఒత్తిడి పరిస్థితులు మారుతాయి. ఉదాహరణకు, వీనా కావాలో ఒత్తిడి పెరుగుతుంది. ఫలితంగా, ప్రోటీన్లు రక్తం నుండి ప్రేగులలోకి లీక్ అవుతాయి, ఉదాహరణకు, అవి అతిసారం (ప్రోటీన్ లాస్ సిండ్రోమ్/ఎంట్రోపతి)కి కారణమవుతాయి. హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లలు పెరుగుతున్న వయస్సుతో ఈ సమస్యను అభివృద్ధి చేయవచ్చు. ఫలితంగా, కొంతమంది పిల్లలు కౌమారదశలో మాత్రమే ప్రోటీన్ నష్టాన్ని అభివృద్ధి చేస్తారు.

ఊపిరితిత్తులు, లేదా మరింత ఖచ్చితంగా శ్వాసనాళాలు, ఈ రకమైన పరిస్థితి (బ్రోన్కైటిస్ ఫైబ్రోప్లాస్టికా) ద్వారా కూడా ప్రభావితమవుతాయి. సోకిన ప్రోటీన్ మరియు ఫైబ్రిన్-కలిగిన ద్రవం కారణంగా బాధిత పిల్లలు తీవ్రమైన దగ్గుకు గురవుతారు మరియు కొన్నిసార్లు తీవ్రమైన శ్వాస సమస్యలను ఎదుర్కొంటారు. వైద్యులు వివిధ పరీక్షలు మరియు చర్యలతో లక్షణాలను తగ్గించడానికి ప్రయత్నిస్తారు. అధిక ప్రోటీన్ పోగొట్టుకున్నట్లయితే అధిక-ప్రోటీన్ ఆహారం సహాయపడుతుంది లేదా అవసరం.

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ తరచుగా అభివృద్ధి రుగ్మతలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. అందువల్ల పిల్లలు ప్రత్యేక శిశువైద్యుల నుండి దీర్ఘకాలిక సంరక్షణను పొందడం మరియు లక్ష్య ప్రారంభ మద్దతును పొందడం చాలా ముఖ్యం.

జీవితం యొక్క సాధారణ నాణ్యత కేసు నుండి కేసుకు భిన్నంగా ఉంటుంది. కొంతమంది HLHS పిల్లలు దాదాపు సాధారణ జీవితాన్ని గడపవచ్చు (ఆట, కిండర్ గార్టెన్, పాఠశాల, తేలికపాటి క్రీడా కార్యకలాపాలు). ఇతరులు పునరావృతమయ్యే, కొన్నిసార్లు తీవ్రమైన, పనితీరు బలహీనతలను కలిగి ఉంటారు. అయినప్పటికీ, హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ ఉన్న వ్యక్తుల శారీరక పనితీరు సాధారణంగా ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులతో పోలిస్తే పరిమితంగా ఉంటుంది.

HLHS: ఆయుర్దాయం

హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ యొక్క కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ ఎక్కువగా గుండె లోపాల రకం మరియు తీవ్రత మరియు చికిత్స సమయంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఏది ఏమైనప్పటికీ, HLHS ఏ సందర్భంలోనైనా ప్రాణాంతకం: ఒక శిశువు HLHSతో జన్మించినట్లయితే, దాని తక్షణ మనుగడ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్‌పై ఆధారపడి ఉంటుంది లేదా బిడ్డకు ఆపరేషన్ చేసే వరకు (లేదా కొత్త గుండెను స్వీకరించే వరకు) మందులతో తిరిగి తెరవబడుతుంది. చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే, అది కొన్ని రోజుల నుండి వారాలలో చనిపోతుంది.

ఆపరేట్ చేయబడిన హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఆయుర్దాయం మరియు దీర్ఘకాలిక రోగ నిరూపణ ఖచ్చితంగా అంచనా వేయబడదు. వివిధ అధ్యయనాల ప్రకారం, ప్రభావితమైన పిల్లలలో 50 నుండి 80 శాతం మంది ఐదేళ్ల తర్వాత కూడా జీవించి ఉన్నారు. 10 సంవత్సరాల మనుగడ రేటు 50 నుండి 70 శాతం వరకు ఉంటుంది.

గుండె మార్పిడి తర్వాత 5 సంవత్సరాల మనుగడ రేటు బహుళ-దశల శస్త్రచికిత్స ప్రక్రియ తర్వాత మాదిరిగానే ఉంటుంది.