హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి: వివరణ.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి అనేది అనేక విధాలుగా గుండె పనితీరును ప్రభావితం చేసే ఒక పరిస్థితి.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతిలో ఏమి జరుగుతుంది?

ఇతర గుండె కండరాల వ్యాధుల మాదిరిగానే, హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి (HCM) గుండె కండరాల (మయోకార్డియం) నిర్మాణాన్ని మారుస్తుంది. వ్యక్తిగత కండర కణాలు విస్తరిస్తాయి, గుండె గోడల మందాన్ని పెంచుతాయి.

కణాల పెరుగుదల కారణంగా కణజాలం లేదా అవయవాల పరిమాణంలో ఇటువంటి పెరుగుదలను సాధారణంగా వైద్యంలో హైపర్ట్రోఫీ అంటారు. HCMలో హైపర్ట్రోఫీ అసమానంగా ఉంటుంది, కాబట్టి గుండె కండరాలు అసమానంగా చిక్కగా ఉంటాయి.

ఒక వైపు, చాలా మందంగా ఉన్న గుండె గోడ గట్టిగా మారుతుంది; మరోవైపు, ఇది దాని స్వంత కండరాల కణాలకు రక్త సరఫరాను మరింత దిగజార్చుతుంది. ముఖ్యంగా గుండె వేగంగా కొట్టుకున్నప్పుడు, కరోనరీ నాళాల ద్వారా వ్యక్తిగత కణాలకు తగినంత రక్తం చేరదు.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతిలో, కండరాల కణాలు పెరగడమే కాకుండా, మరింత బంధన కణజాలం గుండె కండరాలలో (ఫైబ్రోసిస్) చేర్చబడుతుంది. ఫలితంగా, ఎడమ జఠరిక తక్కువ విస్తరించదగినది మరియు రక్తం నింపే దశ (డయాస్టోల్) చెదిరిపోతుంది.

ఫైబ్రోసిస్ మరియు సెల్యులార్ అసమర్థత మొదట సంభవిస్తుందని భావిస్తున్నారు. కండరము గట్టిపడటం అనేది దీనికి ప్రతిస్పందనగా ఉంటుంది, తద్వారా గుండె మరింత శక్తివంతంగా మళ్లీ పంపుతుంది.

ఎడమ జఠరిక యొక్క కండరాలలో హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి చాలా గుర్తించదగినది. అయితే, ఇది కుడి జఠరికను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది. బలహీనమైన పంపింగ్ చర్య విలక్షణమైన లక్షణాలను కలిగిస్తుంది.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి యొక్క వివిధ రూపాలు ఏమిటి?

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతిని రెండు రకాలుగా విభజించారు: హైపర్ట్రోఫిక్ అబ్స్ట్రక్టివ్ కార్డియోమయోపతి (HOCM) మరియు హైపర్ట్రోఫిక్ నాన్-అబ్స్ట్రక్టివ్ కార్డియోమయోపతి (HNCM). HNCM రెండు వేరియంట్‌లలో స్వల్పంగా ఉంటుంది ఎందుకంటే, HOCM వలె కాకుండా, రక్త ప్రసరణ మరింత అంతరాయం కలిగించదు.

హైపర్ట్రోఫిక్ అబ్స్ట్రక్టివ్ కార్డియోమయోపతి (HOCM).

HOCMలో, దట్టమైన గుండె కండరం ఎడమ జఠరికలోని ఎజెక్షన్ మార్గాన్ని పరిమితం చేస్తుంది. కండరం దాని పనిలో తనను తాను అడ్డుకుంటుంది: ఇది జఠరిక నుండి బృహద్ధమని కవాటం ద్వారా బృహద్ధమనిలోకి రక్తాన్ని నిరాటంకంగా పంపదు. సంకుచితం (అవరోధం) సాధారణంగా బృహద్ధమని కవాటానికి ముందు కార్డియాక్ సెప్టం (కండరంతో కూడా తయారు చేయబడింది) యొక్క అసమాన హైపర్ట్రోఫీ నుండి వస్తుంది.

అన్ని హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతిలలో 70 శాతం ఎజెక్షన్ ట్రాక్ట్ (అవరోధం) యొక్క సంకుచితంతో సంబంధం కలిగి ఉన్నాయని అంచనా వేయబడింది. ఫలితంగా, HOCM యొక్క లక్షణాలు సాధారణంగా నాన్-అబ్స్ట్రక్టివ్ రకం కంటే ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి. సంకుచితం ఎంత తీవ్రంగా ఉందో వ్యక్తి నుండి వ్యక్తికి మారవచ్చు.

కార్డియాక్ వర్క్‌లోడ్ మరియు కొన్ని మందులు (ఉదా., డిజిటలిస్, నైట్రేట్స్ లేదా ACE ఇన్హిబిటర్స్) కూడా అడ్డంకి స్థాయిని ప్రభావితం చేస్తాయి. ఇది శ్రమతో మాత్రమే సంభవిస్తే, కొంతమంది వైద్యులు దీనిని డైనమిక్ అడ్డంకితో హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతిగా సూచిస్తారు.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి ఎవరిని ప్రభావితం చేస్తుంది?

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి జర్మనీలో ప్రతి 1000 మందిలో ఇద్దరిని ప్రభావితం చేస్తుంది. తరచుగా, ఒక కుటుంబంలో వ్యాధి యొక్క అనేక కేసులు సంభవిస్తాయి. కారణాన్ని బట్టి ప్రారంభ వయస్సు మారవచ్చు. HCM యొక్క అనేక రూపాలు బాల్యం లేదా కౌమారదశలో సంభవిస్తాయి, మరికొన్ని తరువాతి జీవితంలో మాత్రమే. HCM ఎలా అభివృద్ధి చెందుతుందనే దానిపై కూడా లింగ పంపిణీ ఆధారపడి ఉంటుంది. ప్రధానంగా స్త్రీలలో మరియు మళ్లీ ప్రధానంగా పురుషులలో కనిపించే రెండు రకాలు ఉన్నాయి. మయోకార్డిటిస్‌తో పాటు, కౌమారదశలో ఉన్నవారు మరియు అథ్లెట్లలో ఆకస్మిక గుండె మరణానికి అత్యంత సాధారణ కారణాలలో హైపర్‌ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి ఒకటి.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి: లక్షణాలు

అనేక లక్షణాలు దీర్ఘకాలిక గుండె వైఫల్యం యొక్క సాధారణ ఫిర్యాదులు. గుండె శరీరానికి తగినంత రక్తం మరియు ఆక్సిజన్‌ను సరఫరా చేయడంలో విఫలమైనందున, రోగులు దీనివల్ల బాధపడవచ్చు:

• అలసట మరియు తగ్గిన పనితీరు
• శ్వాసలోపం (డిస్ప్నియా), ఇది శారీరక శ్రమ సమయంలో సంభవిస్తుంది లేదా పెరుగుతుంది
• ఊపిరితిత్తులలో ద్రవం నిలుపుదల (ఎడెమా) మరియు శరీరం యొక్క అంచులలో (ముఖ్యంగా కాళ్ళలో), రక్తం యొక్క బ్యాక్‌లాగ్ కారణంగా ఏర్పడుతుంది.

HCMలో మందమైన గుండె గోడలకు ఆరోగ్యకరమైన గుండె కంటే ఎక్కువ ఆక్సిజన్ అవసరం. అయితే అదే సమయంలో గుండె పనితీరు తగ్గిపోయి గుండె కండరాలకు ఆక్సిజన్ సరఫరా కూడా తగ్గుతుంది. అసమతుల్యత ఛాతీలో బిగుతు మరియు ఒత్తిడి (ఆంజినా పెక్టోరిస్) శ్రమ సమయంలో లేదా విశ్రాంతి సమయంలో కూడా వ్యక్తమవుతుంది.

తరచుగా, హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతిలో కార్డియాక్ అరిథ్మియా కూడా సంభవిస్తుంది. బాధపడేవారు కొన్నిసార్లు వీటిని గుండె దడగా అనుభవిస్తారు. గుండె క్లుప్తంగా పూర్తిగా లయ తప్పితే, ఇది సాధారణ గుండె బలహీనత (మెదడుకు రక్త ప్రసరణ తగ్గడం వల్ల)తో కలిపి మైకము మరియు మూర్ఛ (మూర్ఛ)కి కూడా దారి తీస్తుంది.

అరుదైన సందర్భాల్లో, HCM సందర్భంలో రిథమ్ ఆటంకాలు చాలా తీవ్రంగా ఉంటాయి, గుండె ఆకస్మికంగా కొట్టుకోవడం ఆగిపోతుంది. అటువంటి ఆకస్మిక గుండె మరణం అని పిలవబడేది ప్రధానంగా బలమైన శారీరక శ్రమ సమయంలో లేదా తర్వాత సంభవిస్తుంది.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి: కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

అధిక శాతం హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతీలు జన్యు పదార్ధంలో లోపాల వల్ల సంభవిస్తాయి. ఈ జన్యు ఉత్పరివర్తనలు అతిచిన్న కండరాల యూనిట్ (సార్కోమెర్) నిర్మాణంలో పాల్గొనే నిర్దిష్ట ప్రోటీన్ల ఏర్పాటుకు ఆటంకం కలిగిస్తాయి. ప్రభావిత వ్యక్తులు అటువంటి జన్యుపరమైన లోపాలను నేరుగా వారి సంతానానికి పంపవచ్చు కాబట్టి, అవి తరచుగా కుటుంబ సమూహాలలో సంభవిస్తాయి.

వారసత్వం ప్రధానంగా ఆటోసోమల్ డామినెంట్. అయినప్పటికీ, ఈ వ్యాధి ప్రతి సంతానంలోనూ భిన్నంగా కనిపిస్తుంది. హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి అనేది అత్యంత సాధారణ వంశపారంపర్య గుండె జబ్బు.

అదనంగా, HCM యొక్క ఇతర ట్రిగ్గర్‌లు గుండె కండరాలను నేరుగా ప్రభావితం చేయవు, అయితే ఈ క్రమంలో గుండె దెబ్బతింటుంది. వీటిలో ఫ్రెడ్రిక్ అటాక్సియా, అమిలోయిడోసెస్ మరియు నూనన్ సిండ్రోమ్ వంటి వైకల్య సిండ్రోమ్స్ వంటి వ్యాధులు ఉన్నాయి. వీటిలో కొన్ని వంశపారంపర్యంగా కూడా ఉన్నాయి.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతిలో వాల్యులర్ లోపాలు లేదా అధిక రక్తపోటు వల్ల గుండె కండరాల విస్తరణ కూడా ఉండదు.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి: పరీక్షలు మరియు రోగ నిర్ధారణ

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి అనుమానం ఉంటే, ఒక పరీక్షతో పాటు, రోగి యొక్క వ్యాధి మరియు అతని లేదా ఆమె కుటుంబంలో చరిత్ర ముఖ్యమైనది. బంధువులు ఇప్పటికే HCMని కలిగి ఉంటే, ఇతర కుటుంబ సభ్యులకు కూడా అది వచ్చే అవకాశం ఉంది. బంధుత్వం ఎంత దగ్గరైతే అంత ప్రమాదం ఎక్కువ.

డాక్టర్ రోగిని అతని లేదా ఆమె లక్షణాల గురించి విస్తృతంగా ప్రశ్నించిన తర్వాత, అతను లేదా ఆమె రోగిని శారీరకంగా పరిశీలిస్తాడు. అతను కార్డియాక్ అరిథ్మియా మరియు కార్డియాక్ ఇన్సఫిసియెన్సీ సంకేతాలకు ప్రత్యేక శ్రద్ధ చూపుతాడు. రోగి హృదయాన్ని వినడం ద్వారా పరిశీలకుడు ముఖ్యమైన అంతర్దృష్టులను కూడా పొందవచ్చు. ఎందుకంటే హైపర్‌ట్రోఫిక్ అబ్స్ట్రక్టివ్ కార్డియోమయోపతి అనేది తరచుగా అబ్స్ట్రక్టివ్ కాని రూపాల్లో లేని ప్రవాహ గొణుగుడు ద్వారా స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది. ఇది సాధారణంగా శారీరక శ్రమతో తీవ్రమవుతుంది.

HCM యొక్క రోగనిర్ధారణను స్థాపించడానికి మరియు సారూప్య లక్షణాలతో ఇతర వ్యాధులను మినహాయించడానికి, వైద్యుడు ప్రత్యేక పరీక్షా పద్ధతులను ఉపయోగిస్తాడు. వీటిలో ముఖ్యమైనవి:

• కార్డియాక్ అల్ట్రాసౌండ్ (ఎకోకార్డియోగ్రఫీ, UKG): HCMలో, ఎగ్జామినర్ గుండె గోడలు గట్టిపడడాన్ని గుర్తించి దానిని కొలవవచ్చు.
• ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్ (ECG): HCM తరచుగా ECGలో కర్ణిక దడ లేదా శాశ్వతంగా పెరిగిన హృదయ స్పందన రేటు వంటి నిర్దిష్ట రిథమ్ ఆటంకాలను చూపుతుంది. హైపర్ట్రోఫీ ECGలో సాధారణ బెల్లం ఆకారాలలో కూడా కనిపిస్తుంది. కొన్ని పరిస్థితులలో, వైద్యులు ఎడమ బండిల్ బ్రాంచ్ బ్లాక్‌ను చూడవచ్చు.
• కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్: ఇది హృదయ ధమనులను (కరోనరీ యాంజియోగ్రఫీ) అంచనా వేయడానికి మరియు గుండె కండరాల నుండి కణజాల నమూనాలను తీసుకోవడానికి (మయోకార్డియల్ బయాప్సీ) ఉపయోగించవచ్చు. సూక్ష్మదర్శిని క్రింద కణజాలం యొక్క తదుపరి పరీక్ష ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణను అనుమతిస్తుంది.

ఎడమ జఠరిక యొక్క గోడ ఏ సమయంలోనైనా 15 మిల్లీమీటర్ల కంటే మందంగా ఉన్నప్పుడు హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి ఉంటుంది (సాధారణం: సుమారు 6-12 మిమీ). అయినప్పటికీ, రోగికి జన్యు సిద్ధత ఉంటే, అంటే సన్నిహిత కుటుంబ సభ్యుడు ఇప్పటికే HCMతో బాధపడుతున్నట్లయితే లేదా సంబంధిత జన్యుపరమైన మార్పులు రోగిలో కూడా కనుగొనబడితే (జన్యు పరీక్ష), అప్పుడు ఈ పరిమితి ఇకపై నిర్ణయాత్మకమైనది కాదు.

అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష ఫలితాలు నిశ్చయాత్మకంగా లేకుంటే, మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) మరొక ఎంపిక. ఈ పరీక్షతో, గుండె కండరాల పరిస్థితిని ఖచ్చితంగా అంచనా వేయవచ్చు మరియు ఉదాహరణకు, సాధ్యమయ్యే ఫైబ్రోసిస్ కూడా గుర్తించవచ్చు.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి: చికిత్స

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతిని నయం చేయడం సాధ్యం కాదు. అయినప్పటికీ, చాలా సందర్భాలలో వైద్యపరంగా పర్యవేక్షించాల్సిన తేలికపాటి రూపాలు ఉన్నాయి, అయితే మొదట్లో తదుపరి చికిత్స అవసరం లేదు.

సాధారణ నియమంగా, ప్రభావితమైన వారు శారీరకంగా తమను తాము సులభంగా తీసుకోవాలి మరియు గుండెను తీవ్రమైన ఒత్తిడికి గురిచేయకూడదు. రోగులను వారి దైనందిన జీవితంలో పరిమితం చేసే లక్షణాలు సంభవిస్తే, లక్షణాలను తగ్గించడానికి వివిధ చికిత్సా ఎంపికలు అందుబాటులో ఉన్నాయి.

కార్డియాక్ అరిథ్మియాస్ మరియు హార్ట్ ఫెయిల్యూర్ లక్షణాలను ఎదుర్కోవడానికి బీటా బ్లాకర్స్, కొన్ని కాల్షియం యాంటీగానిస్ట్‌లు మరియు యాంటీఅర్రిథమిక్స్ అని పిలవబడే మందులు అందుబాటులో ఉన్నాయి. రక్తం గడ్డకట్టడం అనేది రక్తాన్ని పలుచన చేసే ఏజెంట్లతో (ప్రతిస్కందకాలు) నిరోధించబడుతుంది.

శస్త్రచికిత్స లేదా ఇంటర్వెన్షనల్ విధానాలు కూడా ఉపయోగించవచ్చు. ఉచ్ఛరించే కార్డియాక్ అరిథ్మియా విషయంలో - మరియు ఆకస్మిక గుండె మరణానికి సంబంధించిన అధిక ప్రమాదం - డీఫిబ్రిలేటర్ (ICD ఇంప్లాంటేషన్) చొప్పించే ఎంపిక ఉంది. ఇతర ప్రమాద కారకాలు కూడా ఇంప్లాంటేషన్‌కు అనుకూలంగా మాట్లాడతాయి, అవి:

• కుటుంబంలో ఆకస్మిక గుండె మరణం
• తరచుగా స్పృహ తప్పుతుంది
• శ్రమ కింద రక్తపోటు తగ్గుతుంది
• వెంట్రిక్యులర్ గోడ మందం 30 మిల్లీమీటర్ల కంటే ఎక్కువ

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి: వ్యాధి కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ.

హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి అనేక ఇతర రకాల గుండె కండరాల వ్యాధి కంటే మెరుగైన రోగ నిరూపణను కలిగి ఉంది. ఇది పూర్తిగా లక్షణాలు లేకుండా ఉండవచ్చు, ప్రత్యేకించి ఇది బృహద్ధమని కవాటం ద్వారా రక్త ప్రవాహానికి అంతరాయం కలిగించకపోతే.

అయినప్పటికీ, ప్రాణాంతక కార్డియాక్ అరిథ్మియా సాధ్యమే. ఆకస్మిక గుండె మరణానికి అత్యంత సాధారణ కారణాలలో గుర్తించబడని HCM ఒకటి. చికిత్స లేకుండా, ఇది ప్రతి సంవత్సరం పెద్దలలో ఒక శాతం (ముఖ్యంగా అథ్లెట్లు) మరియు ఆరు శాతం మంది పిల్లలు మరియు కౌమారదశలను చంపుతుంది.

ఏది ఏమైనప్పటికీ, వ్యాధిని సకాలంలో గుర్తించినంత కాలం మరియు చాలా అభివృద్ధి చెందనంత వరకు, హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి యొక్క అనేక లక్షణాలు మరియు ప్రమాదాలను సరైన చికిత్సతో చక్కగా నిర్వహించవచ్చు.