కాన్ సిండ్రోమ్: నిర్వచనం, లక్షణాలు, రోగ నిర్ధారణ

సంక్షిప్త వివరణ

• లక్షణాలు: తలనొప్పి, చెవులు రింగింగ్, దృష్టిలోపం, శ్వాస ఆడకపోవడం మరియు పనితీరు తగ్గడం వంటి అధిక రక్తపోటు యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు
• రోగ నిర్ధారణ: రక్తపోటు కొలత, రక్తంలో పొటాషియం మరియు సోడియం యొక్క కొలత, ఆల్డోస్టెరాన్ మరియు రెనిన్ స్థాయిల నిర్ధారణ, అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క పనితీరుపై వివిధ పరీక్షలు, ఇమేజింగ్ విధానాలు
• కారణాలు: కారణం తరచుగా అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క విస్తరణ, అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క నిరపాయమైన లేదా ప్రాణాంతక కణితి, చాలా అరుదుగా వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా ఉంటుంది.
• చికిత్స: చికిత్స కారణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఆల్డోస్టిరాన్ హార్మోన్ యొక్క వ్యతిరేకులు మరియు యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ మందులు తరచుగా ఉపయోగించబడతాయి మరియు కణితి విషయంలో శస్త్రచికిత్స తరచుగా అవసరం.
• వ్యాధి యొక్క కోర్సు: కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు అన్నింటికంటే, రక్తపోటును ఎంతవరకు నియంత్రించవచ్చు మరియు ద్వితీయ వ్యాధులను నివారించవచ్చు.
• నివారణ: కాన్'స్ సిండ్రోమ్‌ను నివారించడం సాధ్యం కాదు, ఎందుకంటే మూత్రపిండాలలో అంతర్లీన మార్పులకు కారణాలు సాధారణంగా తెలియవు.

కాన్స్ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?

కాన్స్ సిండ్రోమ్ (ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం) అనేది అడ్రినల్ గ్రంధుల వ్యాధి, దీనిలో రక్తపోటు శాశ్వతంగా చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది (హైపర్ టెన్షన్). ఆల్డోస్టెరాన్ - రక్తంలో సోడియం మరియు పొటాషియం వంటి లవణాల సాంద్రతను నియంత్రించే హార్మోన్లలో ఒకటి - ఇక్కడ ఒక ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తుంది. కాన్ సిండ్రోమ్‌లో, అడ్రినల్ కార్టెక్స్ చాలా ఆల్డోస్టెరాన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం - చాలా ఆల్డోస్టెరోన్ యొక్క శరీరం యొక్క స్వంత ఉత్పత్తి - US వైద్యుడు జెరోమ్ కాన్చే 1955లో మొదటిసారిగా వివరించబడింది.చాలా కాలంగా, నిపుణులు కాన్'స్ సిండ్రోమ్‌ను చాలా అరుదైన వ్యాధిగా పరిగణించారు. అయినప్పటికీ, అధిక రక్తపోటు కేసులలో పది శాతం వరకు ఇది కారణమని ఇప్పుడు భావిస్తున్నారు. రోగనిర్ధారణ సులభం కాదు, అయినప్పటికీ, ప్రభావితమైన వారిలో చాలా మందికి స్పష్టంగా తక్కువ పొటాషియం స్థాయిలు లేవు.

కాన్స్ సిండ్రోమ్ అనేది సెకండరీ హైపర్‌టెన్షన్‌కు అత్యంత సాధారణ కారణం - అంటే ఒక నిర్దిష్ట అంతర్లీన వ్యాధికి సంబంధించిన అధిక రక్తపోటు కేసులు - అన్ని కేసులలో పది శాతం. అయినప్పటికీ, ప్రైమరీ హైపర్‌టెన్షన్, ఇది అననుకూల జీవనశైలి మరియు వంశపారంపర్య కారకాల వల్ల సంభవిస్తుంది, ఇది ఇప్పటికీ సర్వసాధారణం.

కాన్స్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

కాన్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రధాన లక్షణం కొలవగల అధిక రక్తపోటు. ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం గుర్తించదగిన లక్షణాలకు కారణం కాదు. ప్రభావితమైన వారిలో కొందరు మాత్రమే నిర్దిష్ట అధిక రక్తపోటు లక్షణాల గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు

• తలనొప్పి
• ఎరుపు మరియు వెచ్చని ముఖం
• చెవుల్లో రింగింగ్
• nosebleeds
• దృశ్య అవాంతరాలు
• శ్వాస ఆడకపోవుట
• పనితీరు తగ్గింది

చాలా మంది రోగులు కండరాల బలహీనత, తిమ్మిరి, కార్డియాక్ అరిథ్మియా, మలబద్ధకం, పెరిగిన దాహం (పాలిడిప్సియా) మరియు తరచుగా మూత్రవిసర్జన (పాలియురియా) గురించి నివేదించారు.

కాన్'స్ సిండ్రోమ్ యొక్క సాధారణ లక్షణాలలో బరువు పెరుగుట ఒకటి కాదు, అయినప్పటికీ ఇది తరచుగా ప్రభావితమైన వారిచే భావించబడుతుంది.

కాన్ సిండ్రోమ్ ఎలా నిర్ధారణ అవుతుంది?

కాన్స్ సిండ్రోమ్ సాధారణంగా అధిక రక్తపోటు నిర్ధారణతో ప్రారంభమవుతుంది. ఒక వైద్యుడు కాన్ సిండ్రోమ్‌ని నిర్ధారించడానికి ముందు నెలలు లేదా సంవత్సరాల పాటు బాధితులకు చికిత్స చేయడం అసాధారణం కాదు. కొన్నిసార్లు అధిక రక్తపోటును వివిధ మందులతో నియంత్రించడం కష్టం అనే వాస్తవాన్ని గుర్తించవచ్చు.

సాధారణ లక్షణాల కారణంగా లేదా రక్త పరీక్ష సమయంలో ప్రమాదవశాత్తు తక్కువ పొటాషియం స్థాయిని గమనించినప్పుడు వైద్యులు సాధారణంగా ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను నిర్ధారిస్తారు. కాన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పది మందిలో ఒకరికి పొటాషియం లోపం (హైపోకలేమియా) ఉంటుంది. పొటాషియం ఒక ఖనిజం, ఇది కండరాలలో, జీర్ణక్రియలో మరియు గుండె లయ నియంత్రణలో సహా శరీరంలోని అనేక ముఖ్యమైన పనులను పూర్తి చేస్తుంది.

కాన్స్ సిండ్రోమ్‌లో ఇతర రక్త విలువలు కూడా మారతాయి: సోడియం స్థాయి పెరుగుతుంది, మెగ్నీషియం స్థాయి పడిపోతుంది మరియు రక్తం యొక్క pH విలువ కొద్దిగా ఆల్కలీన్ శ్రేణికి మారుతుంది (ఆల్కలోసిస్).

రెండు విలువలను సరిపోల్చడానికి డాక్టర్ ఆల్డోస్టిరాన్/రెనిన్ కోటియంట్ అని పిలవబడే దాన్ని ఉపయోగిస్తాడు. 50 కంటే ఎక్కువ విలువ కాన్స్ సిండ్రోమ్‌ను సూచిస్తుంది. అయినప్పటికీ, విలువలు హెచ్చుతగ్గులకు గురవుతాయి మరియు మందుల ద్వారా ప్రభావితమవుతాయి - మూత్రవిసర్జనలు, బీటా బ్లాకర్స్ మరియు ACE ఇన్హిబిటర్లు వంటి అధిక రక్తపోటు మందులతో సహా - కాన్స్ సిండ్రోమ్‌ను నిర్ధారించేటప్పుడు అనేక హార్మోన్ పరీక్షలు తరచుగా అవసరం.

కాన్స్ సిండ్రోమ్ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, సెలైన్ లోడ్ పరీక్ష ఉపయోగకరంగా ఉండవచ్చు. ఇందులో రోగి దాదాపు నాలుగు గంటల పాటు నిశ్చలంగా పడుకోవడం మరియు ఈ సమయంలో సెలైన్ ద్రావణం యొక్క ఇన్ఫ్యూషన్ తీసుకోవడం జరుగుతుంది. ఆరోగ్యకరమైన అడ్రినల్ గ్రంధి ఉన్న వ్యక్తులలో, ఇది శరీరం ఆల్డోస్టిరాన్ ఉత్పత్తిని తగ్గిస్తుంది మరియు హార్మోన్ స్థాయి సగానికి తగ్గుతుందని నిర్ధారిస్తుంది, అయితే కాన్స్ సిండ్రోమ్‌లో, ఆల్డోస్టెరాన్ ఉత్పత్తి కేవలం ప్రభావితం కాదు.

కొన్నిసార్లు డాక్టర్ ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలో ఇతర క్రియాశీల పదార్ధాల ప్రభావాన్ని పరీక్షిస్తారు, ఉదాహరణకు ఫ్లూడ్రోకార్టిసోన్ అణచివేత పరీక్ష మరియు క్యాప్టోప్రిల్ పరీక్ష.

కాన్ సిండ్రోమ్ కోసం ట్రిగ్గర్ కోసం అన్వేషణలో ఆర్థోస్టాసిస్ పరీక్ష కూడా సహాయపడుతుంది. ఈ పరీక్షలో, రోగి మంచంపై విశ్రాంతి తీసుకున్నప్పుడు లేదా నిటారుగా ఉన్న స్థితిలో (నడక మరియు నిలబడి) అనేక గంటలు నిరంతరం గడిపినప్పుడు రెనిన్ మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలు ఎలా మారతాయో వైద్యుడు కొలుస్తారు. అడ్రినల్ విస్తరణ విషయంలో, ఆల్డోస్టెరాన్-ఉత్పత్తి చేసే అడెనోమా విషయంలో కంటే శరీరం హార్మోన్ ఉత్పత్తిని బాగా నియంత్రించగలదు.

కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

కాన్స్ సిండ్రోమ్ అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క రుగ్మత వల్ల వస్తుంది. ఇది అడ్రినల్ గ్రంధుల యొక్క బయటి భాగం, రెండు మూత్రపిండాలు ఎగువ చివరలలో కూర్చున్న రెండు చిన్న అవయవాలు. అడ్రినల్ కార్టెక్స్ అనేది శరీరంలోని ముఖ్యమైన సిగ్నలింగ్ పదార్థాలు, వివిధ హార్మోన్లకు అత్యంత ముఖ్యమైన ఉత్పత్తి ప్రదేశాలలో ఒకటి. ఇతర విషయాలతోపాటు, ఇది యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ మరియు మెటబాలికల్ యాక్టివ్ కార్టిసోల్‌తో పాటు వివిధ సెక్స్ హార్మోన్లు - మరియు ఆల్డోస్టెరాన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

ఆల్డోస్టెరాన్ ఇతర హార్మోన్లు - రెనిన్ మరియు యాంజియోటెన్సిన్‌లతో కలిపి రక్తపోటు మరియు శరీరం యొక్క నీటి సమతుల్యతను నియంత్రించడానికి బాధ్యత వహిస్తుంది. అందువల్ల వైద్యులు రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్-ఆల్డోస్టెరాన్ వ్యవస్థను లేదా సంక్షిప్తంగా RAASని కూడా సూచిస్తారు.

RAAS ఎలా పని చేస్తుంది

యాంజియోటెన్సిన్ I మరొక ఎంజైమ్, యాంజియోటెన్సిన్-కన్వర్టింగ్ ఎంజైమ్ (ACE) ద్వారా యాంజియోటెన్సిన్ II గా మార్చబడుతుంది. ఇది రక్త నాళాలు సంకోచించటానికి కారణమవుతుంది, ఇది రక్తపోటును పెంచుతుంది. అదే సమయంలో, యాంజియోటెన్సిన్ II ఆల్డోస్టెరాన్ ఉత్పత్తి చేయడానికి అడ్రినల్ కార్టెక్స్‌ను ప్రేరేపిస్తుంది. ఆల్డోస్టెరాన్ శరీరంలో ఎక్కువ నీరు మరియు సోడియం ఉండేలా చేస్తుంది. ఇది రక్తపోటును కూడా పెంచుతుంది, ఎందుకంటే రక్త నాళాలలో రక్త పరిమాణం పెరుగుతుంది. ఫలితంగా, మూత్రపిండాలు రక్తంతో మెరుగ్గా సరఫరా చేయబడతాయి మరియు తక్కువ రెనిన్‌ను విడుదల చేస్తాయి.

అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క లోపాలు

కాన్ సిండ్రోమ్‌లో, RAAS అసమతుల్యత చెందుతుంది ఎందుకంటే అడ్రినల్ గ్రంధి చాలా ఆల్డోస్టెరాన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. దీనికి వివిధ కారణాలు ఉన్నాయి:

• అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క నిరపాయమైన కణితి (అడెనోమా), ఇది ఆల్డోస్టెరాన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది
• అడ్రినల్ గ్రంధుల ద్వైపాక్షిక, స్వల్ప విస్తరణ (ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా)
• ఒక అడ్రినల్ గ్రంథి యొక్క ఏకపక్ష విస్తరణ (ఏకపక్ష హైపర్‌ప్లాసియా)
• ఆల్డోస్టెరాన్ ఉత్పత్తి చేసే అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క ప్రాణాంతక కణితి (కార్సినోమా)

అయినప్పటికీ, ఏకపక్ష హైపర్‌ప్లాసియా మరియు అడ్రినల్ కార్సినోమా కాన్'స్ సిండ్రోమ్‌కు చాలా అరుదైన కారణాలు. ప్రధాన కారణాలు ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా మరియు నిరపాయమైన అడెనోమా, ప్రతి ఒక్కటి కేవలం 50 శాతం కంటే తక్కువ.

కుటుంబ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

చికిత్స

కాన్'స్ సిండ్రోమ్ చికిత్స ప్రతి ఒక్క సందర్భంలో కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా విషయంలో, అంటే రెండు వైపులా విస్తరించిన అడ్రినల్ కార్టెక్స్, వివిధ మందులు సహాయపడతాయి. వీటిలో అన్నింటికంటే ఆల్డోస్టెరాన్ విరోధి స్పిరోనోలక్టోన్ ఉన్నాయి. ఇది ఆల్డోస్టెరాన్ కోసం "డాకింగ్ సైట్లు" (గ్రాహకాలు) నిరోధిస్తుంది మరియు తద్వారా మూత్రపిండాలు మరింత పొటాషియంను విసర్జించకుండా మరియు సోడియం నిలుపుకోకుండా నిరోధిస్తుంది.

ఇది రక్త నాళాలలో ద్రవం యొక్క పరిమాణాన్ని కూడా తగ్గిస్తుంది, పొటాషియం స్థాయి స్థిరంగా ఉంటుంది మరియు రక్తపోటు పడిపోతుంది. రక్తపోటు నియంత్రణలో ఉండటానికి ఇతర యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ మందులు కూడా ఉపయోగించవచ్చు.

కాన్స్ సిండ్రోమ్ ఆల్డోస్టిరాన్-ఉత్పత్తి చేసే అడెనోమా వల్ల సంభవించినట్లయితే, వైద్యులు ఆపరేషన్‌లో కణితిని తొలగిస్తారు - సాధారణంగా మొత్తం ప్రభావితమైన అడ్రినల్ గ్రంథితో కలిసి. ఈ ప్రక్రియ కాన్స్ సిండ్రోమ్‌ను నయం చేయవచ్చు, కానీ కనీసం అధిక రక్తపోటును మెరుగుపరుస్తుంది. అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క ఏకపక్ష హైపర్‌ప్లాసియా విషయంలో కూడా శస్త్రచికిత్స మంచిది. రెండు సందర్భాల్లో, ఆరోగ్యకరమైన అడ్రినల్ గ్రంథి తొలగించబడిన అడ్రినల్ గ్రంథి యొక్క విధులను తీసుకుంటుంది.

అరుదైన సందర్భాల్లో, ఫ్యామిలీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం టైప్ I కాన్'స్ సిండ్రోమ్‌కు ట్రిగ్గర్. ఈ సందర్భంలో, హార్మోన్ ACTH అడ్రినల్ కార్టెక్స్ మరింత ఆల్డోస్టిరాన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుందని నిర్ధారిస్తుంది. కార్టిసోన్ లాంటి మందులు (గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు) టైప్ Iలో ACTH ప్రభావాన్ని అణిచివేస్తాయి; టైప్ IIలో అయితే, అవి పనికిరావు.

వ్యాధి యొక్క కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ

కాన్'స్ సిండ్రోమ్ యొక్క కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ అంతర్లీన కారణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఎంత బాగా చికిత్స చేయవచ్చు మరియు దీర్ఘకాలికంగా రక్తపోటును ఆరోగ్యకరమైన స్థాయికి తగ్గించడం సాధ్యమేనా. సమస్య ఏమిటంటే, పొటాషియం స్థాయి సాధారణ పరిధిలోనే ఉన్నట్లయితే కాన్'స్ సిండ్రోమ్ తరచుగా గుర్తించబడదు. ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియాతో ఇది తరచుగా జరుగుతుంది. సరైన రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణను గణనీయంగా మెరుగుపరుస్తుంది. కొన్ని పరిస్థితులలో, కాన్స్ సిండ్రోమ్ శస్త్రచికిత్స ద్వారా కూడా నయమవుతుంది.

కాన్'స్ సిండ్రోమ్‌తో ఉన్న అతి పెద్ద సమస్య అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క వ్యాధి కాదు, కానీ వ్యాధి యొక్క కోర్సు ఫలితంగా సంభవించే పర్యవసానంగా నష్టం: ధమనులు, గుండెపోటులు మరియు స్ట్రోక్‌లు వంటి హృదయ సంబంధ వ్యాధుల ప్రమాదం, అలాగే కంటి మరియు మూత్రపిండాలు దెబ్బతినడం, పెరుగుతుంది. కాన్స్ సిండ్రోమ్‌కు చికిత్స చాలా ముఖ్యం.

నివారణ

కాన్'స్ సిండ్రోమ్‌ను నివారించడం సాధ్యం కాదు, ఎందుకంటే మూత్రపిండాలలో అంతర్లీన మార్పులకు కారణాలు సాధారణంగా తెలియవు.