బృహద్ధమని సంబంధ ఇస్త్మస్ స్టెనోసిస్: లక్షణాలు, పురోగతి

సంక్షిప్త వివరణ

• బృహద్ధమని సంబంధ కార్క్టేషన్ అంటే ఏమిటి? ప్రధాన ధమని (బృహద్ధమని) యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే సంకుచితం
• వ్యాధి యొక్క కోర్సు మరియు రోగ నిరూపణ: వైకల్యం యొక్క విజయవంతమైన చికిత్స తర్వాత, రోగ నిరూపణ చాలా మంచిది.
• కారణాలు: పిండం అభివృద్ధి చెందిన మొదటి వారాలలో బృహద్ధమని యొక్క తప్పు అభివృద్ధి
• ప్రమాద కారకాలు: కొన్ని సందర్భాల్లో, బృహద్ధమని ఇస్త్మస్ స్టెనోసిస్ కుటుంబాలలో సంభవిస్తుంది. కొన్నిసార్లు టర్నర్ సిండ్రోమ్ వంటి ఇతర సిండ్రోమ్‌లతో కలిపి.
• డయాగ్నోస్టిక్స్: సాధారణ లక్షణాలు, కార్డియాక్ అల్ట్రాసౌండ్, అవసరమైతే ఎక్స్-రే, కంప్యూటర్ టోమోగ్రఫీ, మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్
• చికిత్స: శస్త్రచికిత్స (బృహద్ధమని యొక్క విస్తరించిన భాగాన్ని తొలగించడం మరియు “ఎండ్-టు-ఎండ్ అనాస్టోమోసిస్”), వాస్కులర్ గ్రాఫ్ట్ లేదా ప్లాస్టిక్ ప్రొస్థెసిస్‌తో వంతెన చేయడం, నాళంలోని ఇరుకైన భాగాన్ని బెలూన్‌తో వెడల్పు చేయడం మరియు స్టెంట్‌ని చొప్పించడం ( వాస్కులర్ సపోర్ట్)
• నివారణ: నివారణ చర్యలు సాధ్యం కాదు

బృహద్ధమని సంబంధ కార్క్టేషన్ అంటే ఏమిటి?

ధమనిలోని సంకోచం రక్త ప్రవాహానికి అడ్డంకి: తగినంత రక్తం ఇకపై శరీరం యొక్క దిగువ భాగంలో చేరదు - ఉదర అవయవాలు మరియు కాళ్ళు ఆక్సిజన్‌తో తగినంతగా సరఫరా చేయబడవు. సంకోచం ముందు ఎడమ జఠరికలో రక్తం పేరుకుపోతుంది మరియు ప్రతిఘటనకు వ్యతిరేకంగా పోరాడటానికి గుండె గట్టిగా పంప్ చేయాల్సి ఉంటుంది. ఇది జఠరికలో అపారమైన ఒత్తిడికి దారితీస్తుంది. ఫలితంగా, అది పెరుగుతుంది మరియు చిక్కగా ఉంటుంది. చివరికి, గుండె వైఫల్యం యొక్క మొదటి లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. అదనంగా, సంకోచం పైన ఉన్న నాళాలలో రక్తపోటు పెరుగుతుంది మరియు తల మరియు చేతులకు సరఫరా చేస్తుంది.

బృహద్ధమని ఎంతవరకు ఇరుకైనది మరియు సరిగ్గా సంకుచితం ఎక్కడ ఉంది అనే దానిపై ఆధారపడి ఏ లక్షణాలు సంభవిస్తాయి. కొంతమంది రోగులలో ఎటువంటి లక్షణాలు కనిపించవు, మరికొందరిలో బృహద్ధమని చాలా తీవ్రంగా ఇరుకైనది, ప్రాణాంతక పరిస్థితి త్వరగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ బొటాలి అంటే ఏమిటి?

పుట్టుకకు ముందు, పుట్టబోయే బిడ్డ ఊపిరితిత్తుల ద్వారా శ్వాస తీసుకోదు, కానీ బొడ్డు తాడు ద్వారా అవసరమైన ఆక్సిజన్‌ను అందుకుంటుంది. ఊపిరితిత్తులు ఇంకా పని చేయనందున, రక్తం ఎక్కువగా పల్మనరీ సర్క్యులేషన్‌ను దాటవేస్తుంది (ఇది కుడి గుండెలో మొదలై, ఊపిరితిత్తుల గుండా వెళ్లి ఎడమ కర్ణికలో ముగుస్తుంది).

బృహద్ధమని సంబంధ కార్క్టేషన్ రూపాలు

బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్ స్టెనోసిస్ యొక్క వివిధ రూపాలు ఉన్నాయి. వైద్యులు "క్లిష్టమైన" మరియు "నాన్-క్రిటికల్" స్టెనోస్‌లను వేరు చేస్తారు.

నాన్-క్రిటికల్ బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్: ఈ రూపంలో, డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ బొటాలి బృహద్ధమనిలోకి తెరుచుకునే చోట స్టెనోసిస్ ఉంటుంది. పుట్టబోయే బిడ్డ గుండె ఇప్పటికే గర్భంలో పెరిగిన ప్రతిఘటనకు అనుగుణంగా ఉంది మరియు కాళ్ళకు రక్త ప్రవాహం పరిమితం చేయబడింది. రక్త సరఫరాను నిర్వహించడానికి, సంకోచాన్ని (అనుషంగిక నాళాలు) దాటవేసే రక్త నాళాలు ఏర్పడతాయి. పుట్టిన తర్వాత వాహిక మూసుకుపోతే, సాధారణంగా తేలికపాటి లక్షణాలు మాత్రమే ఉంటాయి. ఇవి యుక్తవయస్సు వరకు అభివృద్ధి చెందకపోవచ్చు.

తరచుదనం

అన్ని పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలలో మూడు నుండి ఐదు శాతం బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్ స్టెనోసెస్. 3,000 నుండి 4,000 నవజాత శిశువులలో ఒకరిని బృహద్ధమని సంబంధ కోర్క్టేషన్ ప్రభావితం చేస్తుంది, అబ్బాయిలు అమ్మాయిల కంటే రెండు రెట్లు తరచుగా ప్రభావితమవుతారు.

70 శాతం కేసులలో, బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్ గుండె యొక్క ఏకైక వైకల్యం వలె సంభవిస్తుంది, 30 శాతంలో వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం లేదా నాన్-క్లోజింగ్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ బొటల్లి (పెర్సిస్టెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ బొటల్లి) వంటి ఇతర గుండె లోపాలతో కలిసి ఉంటుంది.

బృహద్ధమని సంబంధ క్షీణతతో ఆయుర్దాయం ఎంత?

బృహద్ధమని కోయార్క్టేషన్‌ను సకాలంలో గుర్తించి చికిత్స చేస్తే, రోగ నిరూపణ చాలా మంచిది. విజయవంతమైన దిద్దుబాటు తర్వాత, ఆయుర్దాయం సాధారణ జనాభాతో పోల్చవచ్చు. అయితే, రెగ్యులర్ చెక్-అప్‌లను కలిగి ఉండటం చాలా ముఖ్యం: కొన్ని సందర్భాల్లో, విజయవంతమైన చికిత్స ఉన్నప్పటికీ బృహద్ధమని మళ్లీ ఇరుకైనది. కొన్నిసార్లు కాలక్రమేణా బృహద్ధమనిపై అనూరిజమ్స్ అని పిలవబడేవి ఏర్పడతాయి: బృహద్ధమని బెలూన్ లాగా విస్తరిస్తుంది మరియు చెత్త సందర్భంలో, చీలిపోయే ప్రమాదం ఉంది.

కొన్ని సందర్భాల్లో, పెరిగిన రక్తపోటు ఆపరేషన్ తర్వాత కూడా కొనసాగుతుంది. ఈ రోగులు జీవితకాల యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ మందులను పొందుతారు.

బృహద్ధమని సంబంధ క్షీణత యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

బృహద్ధమని సంబంధ కోర్క్టేషన్ యొక్క లక్షణాలు బృహద్ధమని ఎంత తీవ్రంగా మరియు ఏ సమయంలో ఇరుకైనది అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

నాన్-క్రిటికల్ బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్ స్టెనోసిస్ యొక్క లక్షణాలు

నాన్-క్రిటికల్ బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్‌లో, శరీరం ఇప్పటికే గర్భంలోని వాస్కులర్ సిస్టమ్‌లో పెరిగిన ప్రతిఘటనకు అనుగుణంగా ఉంది. బృహద్ధమని ఎంత ఇరుకైనది అనే దానిపై ఆధారపడి వివిధ లక్షణాలు ఉన్నాయి:

కొంచెం సంకుచితం ఉన్న రోగులలో తేలికపాటి లక్షణాలు కనిపించవు లేదా మాత్రమే కనిపించవచ్చు. ఉదాహరణకు, వారు చాలా త్వరగా అలసిపోతారు.

సంకుచితం ఎక్కువగా ఉచ్ఛరిస్తే, కింది లక్షణాలు సాధారణంగా సంభవిస్తాయి:

• శరీరం యొక్క ఎగువ భాగంలో అధిక రక్తపోటు: తలనొప్పి, మైకము, ముక్కు నుండి రక్తస్రావం, టిన్నిటస్
• శరీరం యొక్క దిగువ భాగంలో తక్కువ లేదా సాధారణ రక్తపోటు: కాళ్లు మరియు గజ్జల్లో పల్స్ బలహీనపడటం, కడుపు నొప్పి, కుంటుపడటం, కాళ్ళలో నొప్పి, చల్లని పాదాలు
• ఎడమ జఠరికలో దీర్ఘకాలిక పీడనం: ప్రభావిత పిల్లలు పుట్టిన తర్వాత ఒకటి నుండి రెండు రోజుల తర్వాత గుండె సంబంధిత లోపాల సంకేతాలను చూపుతారు మరియు సాధారణంగా మళ్లీ స్థిరపడతారు.

క్లిష్టమైన బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్ యొక్క లక్షణాలు

కారణం మరియు ప్రమాద కారకాలు

పిండం అభివృద్ధి చెందిన మొదటి వారాలలో బృహద్ధమని సంబంధమైన అభివృద్ధి చెందడమే బృహద్ధమని సంబంధమైన కోర్క్టేషన్‌కు కారణం. ఇది ఎలా జరుగుతుందో తెలియదు. చాలా సందర్భాలలో, వైకల్యం ఆకస్మికంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

ప్రమాద కారకాలు

బృహద్ధమని సంబంధ ఇస్త్మస్ స్టెనోసిస్ కొన్ని కుటుంబాలలో చాలా తరచుగా సంభవిస్తుంది. జన్యు సిద్ధత సాధ్యమే, కానీ ఇంకా నిశ్చయంగా నిరూపించబడలేదు. బృహద్ధమని సంబంధమైన ఇస్త్మస్ స్టెనోసిస్ కుటుంబాల్లో ఉంటే వచ్చే ప్రమాదం కొద్దిగా పెరుగుతుంది: తల్లి స్వయంగా ప్రభావితమైతే, ప్రత్యక్ష సంతానం వచ్చే ప్రమాదం ఐదు నుండి ఏడు శాతానికి పెరుగుతుంది, తోబుట్టువులకు పునరావృత ప్రమాదం రెండు నుండి మూడు శాతం ఉంటుంది.

కొన్ని సందర్భాల్లో, బృహద్ధమని సంబంధ ఇస్త్మస్ స్టెనోసిస్ ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే సిండ్రోమ్‌లతో కలిపి సంభవిస్తుంది: ఉదాహరణకు, టర్నర్ సిండ్రోమ్‌తో జన్మించిన బాలికలలో దాదాపు 30 శాతం మంది బృహద్ధమని సంబంధ ఇస్త్మస్ యొక్క సంకుచితంతో బాధపడుతున్నారు. విలియమ్స్-బ్యూరెన్ సిండ్రోమ్ లేదా న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ వంటి ఇతర వ్యాధులతో బాధపడుతున్న రోగులు తక్కువ తరచుగా ప్రభావితమవుతారు.

పరీక్ష మరియు రోగ నిర్ధారణ

శారీరక పరిక్ష

శారీరక పరీక్ష సమయంలో, డాక్టర్ గుండె గొణుగుడు (జీవితంలో నాల్గవ వారం చివరి వరకు తరచుగా వినబడదు), చర్మం యొక్క నీలం రంగు, వేగవంతమైన శ్వాస లేదా చేతులు మరియు కాళ్ళలో వివిధ రక్తపోటు విలువలు వంటి విలక్షణమైన మార్పులను డాక్టర్ చూస్తారు.

గుండె అల్ట్రాసౌండ్

తదుపరి పరీక్షలు

అవసరమైతే, డాక్టర్ తదుపరి పరీక్షలను నిర్వహిస్తారు. వీటిలో, ఉదాహరణకు, ఎక్స్-రే పరీక్ష, కంప్యూటర్ టోమోగ్రఫీ (CT) లేదా మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) ఉన్నాయి.

చికిత్స

బృహద్ధమని సంబంధ కోర్క్టేషన్ చికిత్స దాని తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. క్రిటికల్ బృహద్ధమని కోయార్క్టేషన్‌కు ఎల్లప్పుడూ తీవ్రమైన వైద్య చికిత్స అవసరం. ప్రభావితమైన నవజాత శిశువులకు యంత్రం ద్వారా వెంటిలేషన్ చేయబడుతుంది మరియు ముఖ్యమైన విధులను నిర్వహించడానికి మందులు ఇవ్వబడతాయి. ప్రోస్టాగ్లాండిన్ E (PGE) నాళాన్ని తెరిచి ఉంచుతుంది మరియు రక్త ప్రవాహాన్ని పునరుద్ధరిస్తుంది. అదనంగా, డోపమైన్ వంటి కార్డియాక్ మందులు గుండెను బలోపేతం చేయడానికి సహాయపడతాయి. ఔషధ చికిత్స యొక్క లక్ష్యం చిన్న రోగి జీవితంలో మొదటి 28 రోజులలో శస్త్రచికిత్స చేయగలిగినంత మేరకు స్థిరీకరించడం.

బృహద్ధమని స్రావానికి శస్త్రచికిత్స

బృహద్ధమని సంబంధ కోర్క్టేషన్ యొక్క శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు కోసం వివిధ విధానాలు అందుబాటులో ఉన్నాయి. నవజాత శిశువులు మరియు శిశువులలో, వైద్యుడు చాలా తరచుగా ఎండ్-టు-ఎండ్ అనస్టోమోసిస్ చేస్తాడు: ఇందులో బృహద్ధమనిని కత్తిరించడం, ఇరుకైన విభాగాన్ని (విచ్ఛేదం) తొలగించడం మరియు బృహద్ధమని యొక్క రెండు చివరలను (ఎండ్-టు-ఎండ్ అనస్టోమోసిస్) తిరిగి కనెక్ట్ చేయడం వంటివి ఉంటాయి.

పెద్దవారిలో, ప్రొస్తెటిక్ ఇంటర్‌పోజిషన్ అని పిలవబడే చికిత్స ఎంపిక: బృహద్ధమని యొక్క ఇరుకైన ప్రాంతం వాస్కులర్ గ్రాఫ్ట్ లేదా ప్లాస్టిక్ ప్రొస్థెసిస్ ద్వారా వంతెన చేయబడుతుంది.

బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్ యొక్క ఇంటర్వెన్షనల్ చికిత్సలో, బృహద్ధమని ఒక ఆపరేషన్ ద్వారా యాక్సెస్ చేయబడదు, కానీ బృహద్ధమని సిర ద్వారా బృహద్ధమనిలోకి చొప్పించబడిన కార్డియాక్ కాథెటర్ ద్వారా. వైద్యుడు ఒక బెలూన్ (బెలూన్ యాంజియోప్లాస్టీ) ఉపయోగించి బృహద్ధమని యొక్క ఇరుకైన ప్రాంతాన్ని విస్తరించిన తర్వాత, అతను ఒక చిన్న మెటల్ మెష్ ట్యూబ్ (స్టెంట్ ఇంప్లాంటేషన్) ఉంచాడు. స్టెంట్ నౌకను శాశ్వతంగా తెరిచి ఉంచుతుంది.

నివారణ

బృహద్ధమని కోయార్క్టేషన్ అనేది బృహద్ధమని యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యం. వ్యాధి నివారణకు ఎలాంటి చర్యలు లేవు. కుటుంబంలో తరచుగా బృహద్ధమని సంబంధమైన కోయార్క్టేషన్ సంభవిస్తే, గర్భధారణ సమయంలో మీకు చికిత్స చేస్తున్న వైద్యులకు తెలియజేయడం మంచిది. వారు నవజాత శిశువును బృహద్ధమని సంబంధాన్ని గుర్తించి, ప్రారంభ దశలో చికిత్స చేస్తారు. బృహద్ధమని కోయార్క్టేషన్ (ప్రినేటల్ డయాగ్నస్టిక్స్) యొక్క జనన పూర్వ రోగనిర్ధారణ కష్టం కానీ సాధ్యమే.

రచయిత & మూల సమాచారం

ఈ వచనం వైద్య సాహిత్యం, వైద్య మార్గదర్శకాలు మరియు ప్రస్తుత అధ్యయనాల అవసరాలకు అనుగుణంగా ఉంది మరియు వైద్య నిపుణులచే సమీక్షించబడింది.