వ్యక్తి బోయోటిన్-ఆధారిత కార్బాక్సిలేసెస్ - పైరువేట్, ప్రొపియోనిల్- CoA, 3-మిథైల్క్రోటోనిల్- CoA, మరియు ఎసిటైల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ - వరుసగా గ్లూకోనొజెనెసిస్, కొవ్వు ఆమ్ల సంశ్లేషణ మరియు అమైనో ఆమ్ల క్షీణతకు అవసరం. జీర్ణశయాంతర ప్రేగులలోని ఈ హోలోకార్బాక్సిలేసుల యొక్క ప్రోటీయోలైటిక్ క్షీణత ఉత్పత్తి చేస్తుంది బోయోటిన్ముఖ్యమైన బయోసైటిన్‌తో సహా పెప్టైడ్‌లను కలిగి ఉంటుంది. ఇది తరువాత తిరిగి మార్చబడుతుంది బోయోటిన్ బయోటినిడేస్ అనే ఎంజైమ్ ద్వారా, ఇది దాదాపు అన్ని కణజాలాలలో ఉంటుంది మరియు విడిపోతుంది లైసిన్ లేదా లైసిల్ పెప్టైడ్. ఇది వ్యక్తిగత బయోటిన్‌ను బంధించగలదు అణువుల హిస్టోన్లకు (ప్రోటీన్లు దాని చుట్టూ DNA చుట్టి ఉంటుంది) లేదా హిస్టోన్‌ల నుండి వాటిని విడదీయడం. ఈ విధంగా, బయోటిన్ బదిలీ ప్రభావితం చేయగలదని భావిస్తున్నారు క్రోమాటిన్ నిర్మాణం (DNA యొక్క థ్రెడ్ పరంజా), DNA మరమ్మత్తు మరియు జన్యు వ్యక్తీకరణ. బయోటినిడేస్ యొక్క లోపం - ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ వారసత్వంగా పుట్టుకతో వచ్చే లోపం, చాలా అరుదు - బయోసిటిన్ నుండి బయోటిన్‌ను తీయడానికి అసమర్థతకు దారితీస్తుంది. పెరిగిన బయోటిన్ అవసరం కారణంగా, ప్రభావిత పిల్లలు ఉచిత బయోటిన్ యొక్క c షధ మొత్తాల సరఫరాపై ఆధారపడి ఉంటారు. బయోటిన్ ప్రధానంగా ప్రాక్సిమల్‌లో కలిసిపోతుంది చిన్న ప్రేగు. స్వీయ సంశ్లేషణ కారణంగా పెద్దప్రేగు బయోటిన్ ఉత్పత్తి చేసే సూక్ష్మజీవుల ద్వారా, మూత్రంలో మరియు మలంలో బయోటిన్ మరియు దాని జీవక్రియల యొక్క రోజువారీ విసర్జన ఆహారంతో సరఫరా చేయబడిన మొత్తాన్ని మించిపోయింది.
కార్బాక్సిలేషన్ ప్రతిచర్యలలో కోఎంజైమ్
బయోటిన్ యొక్క ముఖ్యమైన పని ఏమిటంటే కార్బాక్సిల్ సమూహం (బైకార్బోనేట్ - CO2) అకర్బన యొక్క బంధాన్ని ఉత్ప్రేరకపరిచే నాలుగు కార్బాక్సిలేజ్‌ల యొక్క కోఫాక్టర్ లేదా ప్రొస్థెటిక్ సమూహంగా పనిచేయడం. ఆమ్లాలు. B విటమిన్ అన్ని శక్తిని అందించే పోషక మరియు ముఖ్యమైన పదార్ధ సమూహాల యొక్క అనేక ముఖ్యమైన జీవక్రియ ప్రక్రియలలో పాల్గొంటుంది. బయోటిన్ క్రింది కార్బాక్సిలేస్ ప్రతిచర్యలలో ఒక భాగం:
- పైరువేట్ కార్బాక్సిలేస్ - గ్లూకోనొజెనిసిస్ మరియు ఫ్యాటీ యాసిడ్ సంశ్లేషణ (లిపోజెనిసిస్) రెండింటిలో ముఖ్యమైన భాగం.
- ప్రొపియోనిల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ - దీనికి అవసరం గ్లూకోజ్ సంశ్లేషణ మరియు శక్తి సరఫరా కోసం.
- 3-మిథైల్క్రోటోనిల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ - క్షీణతకు అవసరమైనది ముఖ్యమైన అమైనో ఆమ్లాలు (లూసిన్ ఉత్ప్రేరకము).
- ఎసిటైల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ - కొవ్వు ఆమ్ల సంశ్లేషణలో ముఖ్యమైన భాగం.
పైరువేట్ కార్బాక్సిలేస్ పైరువాట్ కార్బాక్సిలేస్ ఉంది mitochondria, కణాల “విద్యుత్ ప్లాంట్లు”. అక్కడ, పైరువాట్ నుండి ఆక్సలోఅసెటేట్ యొక్క కార్బాక్సిలేషన్కు ఎంజైమ్ బాధ్యత వహిస్తుంది. ఆక్సలోఅసెటేట్ ప్రారంభ పదార్థం మరియు అందువల్ల గ్లూకోనొజెనెసిస్ యొక్క ముఖ్యమైన భాగం. క్రొత్త నిర్మాణం గ్లూకోజ్ ప్రధానంగా జరుగుతుంది కాలేయ మరియు మూత్రపిండాలు మరియు తదనుగుణంగా పైరువాట్ కార్బాక్సిలేస్ యొక్క అత్యధిక కార్యకలాపాలు ఈ రెండు అవయవాలలో కనిపిస్తాయి. దీని ప్రకారం, పైరువాట్ కార్బాక్సిలేస్ కొత్త నిర్మాణంలో కీలక ఎంజైమ్‌గా పనిచేస్తుంది గ్లూకోజ్ మరియు నియంత్రణలో పాల్గొంటుంది రక్తం గ్లూకోజ్ స్థాయిలు. గ్లూకోజ్ జీవి యొక్క అతి ముఖ్యమైన శక్తి సరఫరాదారు. ముఖ్యంగా, కణములు (ఎరుపు రక్తం కణాలు), మె ద డు, మరియు మూత్రపిండ మెడుల్లా శక్తి కోసం గ్లూకోజ్‌పై ఆధారపడతాయి. గ్లైకోలిసిస్ తరువాత, మెటాబోలైట్ ఎసిటైల్- CoA లో ఏర్పడుతుంది mitochondria పైరువాట్ యొక్క ఆక్సీకరణ డెకార్బాక్సిలేషన్ (కార్బాక్సిల్ సమూహం యొక్క చీలిక) ద్వారా. ఇది “సక్రియం చేయబడింది ఎసిటిక్ యాసిడ్”(కోఎంజైమ్‌తో కట్టుబడి ఉన్న ఎసిటిక్ యాసిడ్ అవశేషాలు) లోని సిట్రేట్ సైక్లూ యొక్క ప్రారంభాన్ని సూచిస్తుంది mitochondria అందువల్ల కొవ్వుల జీవసంశ్లేషణకు ప్రారంభ పదార్థం. మైటోకాన్డ్రియాల్ పొర గుండా వెళ్ళాలంటే, ఎసిటైల్- CoA ను సిట్రేట్ (ఉప్పు యొక్క) గా మార్చాలి సిట్రిక్ ఆమ్లం), ఇది పొరకు పారగమ్యంగా ఉంటుంది. ఈ ప్రతిచర్య సిట్రేట్ సింథటేజ్ ద్వారా సాధ్యమవుతుంది, దీనిలో ఎంజైమ్, ఎసిటైల్- CoA యొక్క క్షీణత ఫలితంగా, ఎసిటైల్ అవశేషాలను ఆక్సలోఅసెటేట్కు బదిలీ చేస్తుంది - సిట్రేట్ ఏర్పడటంతో ఆక్సలోఅసెటేట్ యొక్క సంగ్రహణ. సిట్రేట్ సైక్లూస్ యొక్క ఈ ప్రతిచర్య దశ ఒకవైపు GTP రూపంలో (సెల్ యొక్క ATP “సార్వత్రిక శక్తి మంజూరు” వంటిది) మరియు మరొక వైపు తగ్గింపు సమానమైన (NADH + H + మరియు FADH2) రూపంలో శక్తిని విడుదల చేస్తుంది. తరువాతి తరువాత శ్వాసకోశ గొలుసులో మరింత ATP ఏర్పడటానికి ఉపయోగిస్తారు అణువుల, ఇది సెల్యులార్ శ్వాసక్రియలో ప్రధాన శక్తి లాభం. సిట్రేట్ మైటోకాండ్రియన్ నుండి సైటోసోల్‌లోకి వెళ్ళిన తరువాత, ఇది సిట్రేట్ లైజ్ సహాయంతో తిరిగి ఎసిటైల్- CoA గా మార్చబడుతుంది. సిట్రేట్ సైక్లూ యొక్క సాధారణ కార్యకలాపాలను నిర్వహించడానికి, ఆక్సలోఅసెటేట్ పైరువాట్ నుండి పైరువాట్ కార్బాక్సిలేస్ ద్వారా నిరంతరం ఉత్పత్తి చేయబడాలి, ఇది క్రమంగా సిట్రేట్ ఏర్పడటానికి అవసరం. చివరికి, ఎసిటైల్- CoA సైటోసోల్ యొక్క ఉప్పు రూపంలో మాత్రమే ప్రవేశిస్తుంది సిట్రిక్ ఆమ్లం కొవ్వు ఆమ్ల సంశ్లేషణను ప్రారంభించడానికి. పైరువాట్ కార్బాక్సిలేస్ ఒక కాఫాక్టర్‌గా కీలక పాత్ర పోషిస్తుంది మె ద డు కొవ్వు ఆమ్ల సంశ్లేషణలో (ఎసిటైల్- CoA ను సిట్రేట్‌గా మార్చడానికి ఆక్సలోఅసెటేట్‌ను అందించడం) మరియు సంశ్లేషణలో దాని ముఖ్యమైన పనితీరు కారణంగా పరిపక్వత న్యూరోట్రాన్స్మిటర్ ఎసిటైల్. ఇంకా, అస్పార్టేట్ యొక్క డి నోవో సంశ్లేషణకు ఆక్సలోఅసెటేట్ అవసరం, ఇది ఉత్తేజకరమైన (శక్తినిచ్చే) న్యూరోట్రాన్స్మిటర్. ప్రొపియోనిల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ప్రొపియోనిల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ అనేది ప్రొపియోనిల్- CoA నుండి మిథైల్మలోనిల్- CoA యొక్క ఉత్ప్రేరకంలో మైటోకాండ్రియాలో స్థానీకరించబడిన ఒక కీ ఎంజైమ్. మానవ కణజాలాలలో, ప్రొపియోనిక్ ఆమ్లం బేసి-సంఖ్య యొక్క ఆక్సీకరణ వలన సంభవిస్తుంది కొవ్వు ఆమ్లాలు, కొన్ని యొక్క అధోకరణం అమైనో ఆమ్లాలు - మితియోనైన్, ఐసోలూసిన్, మరియు వాలైన్ - మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క సూక్ష్మజీవుల ద్వారా ఉత్పత్తి. మెథైల్మలోనిల్- CoA సుక్సినైల్- CoA మరియు ఆక్సలోఅసెటేట్ లకు మరింత దిగజారింది. ఆక్సలోఅసెటేట్ గ్లూకోజ్ లేదా కార్బన్ డయాక్సైడ్ (CO2) మరియు నీటి (H2O) .అంతేకాకుండా, ప్రొపియోనిల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ గ్లూకోజ్ సంశ్లేషణతో పాటు శక్తి సరఫరాలో ముఖ్యమైన భాగం. 3-మిథైల్క్రోటోనిల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ 3-మిథైల్క్రోటోనిల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ కూడా మైటోకాన్డ్రియల్ ఎంజైమ్. 3-మిథైల్క్రోటోనిల్- CoA ను 3-మిథైల్గ్లుటాకోనిల్- CoA గా మార్చడానికి ఇది బాధ్యత వహిస్తుంది, ఇది అధోకరణంలో పాత్ర పోషిస్తుంది లూసిన్. 3-మిథైల్గ్లుటాకోనిల్- CoA మరియు 2-హైడ్రాక్సీ -3-మిథైల్గ్లుటారిల్- CoA తరువాత అసిటోఅసెటేట్ మరియు ఎసిటైల్- CoA గా మార్చబడతాయి. తరువాతి సిట్రేట్ సైక్లూస్ యొక్క ముఖ్యమైన భాగం. 3-మిథైల్క్రోటోనిల్- CoA ను బయోటిన్ నుండి స్వతంత్రంగా మూడు ఇతర సమ్మేళనాలుగా దిగజార్చవచ్చు, తదనుగుణంగా బయోటిన్ లోపం విషయంలో ఎక్కువగా ఉత్పత్తి అవుతాయి. ఎసిటైల్- CoA కార్బాక్సిలేస్అసిటైల్- CoA కార్బాక్సిలేస్ మైటోకాండ్రియా మరియు సైటోసోల్ రెండింటిలోనూ కనిపిస్తుంది. ఎంజైమ్ ఎసిటైల్- CoA యొక్క సైటోసోల్-లోకలైజ్డ్, ATP- ఆధారిత కార్బాక్సిలేషన్‌ను మలోనిల్- CoA కు సులభతరం చేస్తుంది. ఈ ప్రతిచర్య కొవ్వు ఆమ్ల సంశ్లేషణ ప్రారంభాన్ని సూచిస్తుంది. దీర్ఘ-గొలుసు బహుళఅసంతృప్తిని మార్చడం ద్వారా కొవ్వు ఆమ్లాలు గొలుసు పొడిగింపు ద్వారా, ప్రోస్టాగ్లాండిన్ పూర్వగాములు ఏర్పడటానికి మలోనిల్- CoA ముఖ్యమైనది. ప్రోస్టాగ్లాండిన్స్ యొక్క సమూహానికి చెందినవి Eicosanoids (బహుళఅసంతృప్త యొక్క ఆక్సిజనేటెడ్ ఉత్పన్నాలు కొవ్వు ఆమ్లాలు) గర్భాశయ మృదు కండరాల పనితీరు మరియు కండరాలను ప్రభావితం చేస్తుంది.
ఇతర ప్రభావాలు:
- నాన్ బయోటిన్-ఆధారిత జన్యువుల వ్యక్తీకరణపై ప్రభావం ఎంజైములు.
- పెరుగుదల మరియు నిర్వహణపై ప్రభావం రక్తం కణాలు, సేబాషియస్ గ్రంథులు మరియు నాడీ కణజాలం.
- రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనపై ప్రభావం - బయోటిన్ రోజుకు 750 µg / 14 రోజులు మరియు 2 mg / day 21 రోజులు, వరుసగా, ఇంటర్‌లుకిన్ -1ß మరియు ఇంటర్ఫెరాన్-వై కొరకు జన్యువుల యొక్క వ్యక్తీకరణ మరియు జన్యువు యొక్క వ్యక్తీకరణ తగ్గింది రక్త కణాలలో ఇంటర్‌లుకిన్ -4 కోసం; అదనంగా, వివిధ ఇంటర్‌లుకిన్‌ల విడుదల ప్రభావితమైంది
- బయోటిన్ భర్తీ కొన్ని అధ్యయనాలలో చర్మం ఆకృతిలో మెరుగుదలకు దారితీసింది
- డైలీ పరిపాలన 2.5 నెలల పాటు 6 మి.గ్రా బయోటిన్ గోర్లు యొక్క చిక్కగా మరియు మెరుగుపరచడానికి కనుగొనబడింది