నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్: కారణాలు, లక్షణాలు & చికిత్స

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ మూత్రపిండాలను ప్రభావితం చేసే అరుదైన వ్యాధి. నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ యొక్క నిలకడ ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది మూత్రపిండాల నుండి కణజాలం పిండం పుట్టిన తరువాత. కణజాలం మెటానెఫ్రిక్ బ్లాస్టెమా అని పిలవబడేది మరియు అపరిపక్వమైనది. ఇది రోగి యొక్క ప్రాణాంతక క్షీణతను అభివృద్ధి చేసే అవకాశాన్ని పెంచుతుంది మూత్రపిండాల కణజాలం.

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ అంటే ఏమిటి?

సాధారణంగా, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ నెఫ్రోబ్లాస్టోమా నుండి భిన్నమైన వ్యాధి, దీనితో ఇది తరచుగా గందరగోళం చెందుతుంది. అయినప్పటికీ, ఈ వ్యాధి పిల్లల రోగులలో మూత్రపిండాల యొక్క ప్రాణాంతక కణితిని సూచిస్తుంది. నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ యొక్క మెటానెఫ్రోజెనిక్ బ్లాస్టెమా అభివృద్ధి చెందుతుంది పిండం సమయంలో గర్భం. చాలా సందర్భాలలో, పిండం కణజాలం గొట్టాలు మరియు గ్లోమెరుల్స్‌తో మూత్రపిండ పరేన్చైమాగా మారుతుంది. ఆటోబయోప్సీలలో గుర్తించదగిన పిండ కణజాలం యొక్క భాగాలు సుమారు ఒక శాతం వ్యక్తులలో మాత్రమే ఉన్నాయి. బాధిత శిశువులలో పుట్టిన తరువాత మొదటి నాలుగు నెలల్లో బ్లాస్టెమా యొక్క అవశేషాలు సాధారణంగా క్షీణిస్తాయి. పూర్తి రిగ్రెషన్ జరగకపోతే, యొక్క పరేన్చైమా యొక్క విస్తృతమైన నష్టం మరియు వైకల్యం మూత్రపిండాల అభివృద్ధి. అదనంగా, కణజాలం తరచుగా విస్తరిస్తుంది. మూత్రపిండాల లోబ్స్‌కు స్థానికీకరణ ప్రకారం నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ మూడు రకాలుగా విభజించబడింది. అందువల్ల, ఇంట్రాలోబారిక్, పెరిలోబారిక్ మరియు నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ యొక్క పన్లోబారిక్ రూపం ఉన్నాయి. చివరి రకంలో, తక్కువ సమయం తర్వాత మూత్రపిండాలు విస్తరిస్తాయి.

కారణాలు

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ యొక్క వ్యాధికారకత యొక్క ఖచ్చితమైన కారణాలు ప్రస్తుతం తగినంతగా పరిశోధించబడలేదు, తద్వారా దాని అభివృద్ధికి గల కారణాల గురించి ఖచ్చితమైన ప్రకటనలు ఇంకా సాధ్యం కాలేదు. అయినప్పటికీ, వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క విధానం పాక్షికంగా తెలుసు. పిండాలలో, మెటానెఫ్రోజెనిక్ బ్లాస్టెమా అని పిలవబడే మూత్రపిండంలో అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు కాలక్రమేణా తిరిగి వస్తుంది. పిండం కణజాలం స్థానంలో, ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులలో గొట్టాలు మరియు గ్లోమెరుల్స్‌తో మూత్రపిండ పరేన్చైమా అభివృద్ధి చెందుతుంది. అయినప్పటికీ, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్‌లో, మెటానెఫ్రోజెనిక్ బ్లాస్టెమాలో కొద్ది భాగం పుట్టిన తరువాత కూడా ఉంటుంది. ఇది మూత్రపిండ కణజాలం యొక్క ప్రాణాంతక క్షీణతకు దారితీస్తుంది. శిశువులలో మెటానెఫ్రోజెనిక్ బ్లాస్టెమాను నిలుపుకోవటానికి ఖచ్చితమైన కారణాలు ఖచ్చితంగా నిర్ణయించబడలేదు.

లక్షణాలు, ఫిర్యాదులు మరియు సంకేతాలు

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్లో, మూత్రపిండ కణజాలం పిండం, మెటానెఫ్రోజెనిక్ బ్లాస్టెమా అని పిలుస్తారు, పుట్టిన తరువాత మూత్రపిండంలో ఉంటుంది. సాధారణంగా, ఈ పిండం కణజాలం పూర్తిగా తిరోగమనం అవుతుంది. రోగులకు మూత్రపిండాల ప్రాణాంతక క్షీణత వచ్చే ప్రమాదం ఉంది. అందువలన, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ ఒక ముందస్తు పరిస్థితి. మెజారిటీ కేసులలో, రెండు మూత్రపిండాలలో నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ యొక్క సాధారణ మార్పులు ఉంటాయి. మరింత అరుదుగా, ఒకే మూత్రపిండం అసాధారణతల ద్వారా ప్రభావితమవుతుంది. సగం మంది రోగులలో, అని పిలవబడేది విల్మ్స్ ట్యూమర్ నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ కణితి తరచుగా ఇతర పరీక్షల సమయంలో అవకాశం ద్వారా నిర్ధారణ అవుతుంది. నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ అనేక ఇతర వ్యాధులు మరియు సిండ్రోమ్‌లతో కూడా సంబంధం కలిగి ఉంది. డి

ఉదాహరణకు, హెమిహైపెర్ట్రోఫీ, మల్టీసిస్టిక్ మూత్రపిండ డైస్ప్లాసియా మరియు బెక్విత్-వైడెమాన్ సిండ్రోమ్ ఉన్నాయి. మల్టీలోక్యులర్ సిస్టిక్ నెఫ్రోమాతో పాటు అనిరిడియాతో కూడా నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ తరచుగా సంభవిస్తుంది.

వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు కోర్సు

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ యొక్క రోగ నిర్ధారణ అనేక సందర్భాల్లో కేవలం అవకాశం ద్వారా సంభవిస్తుంది. తరచుగా, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ మూత్రపిండాల కణజాలం యొక్క ప్రాణాంతక క్షీణతకు దారితీయనంతవరకు ఏదైనా తీవ్రమైన లక్షణాలు గుర్తించబడవు. నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ ప్రమాదం ఇందులో ఉంది, ఎందుకంటే ఇది చాలా ఆలస్యంగా కనుగొనబడుతుంది. రోగి యొక్క వైద్య చరిత్ర ఇతర విషయాలతోపాటు, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్‌తో సంబంధం ఉన్న దీర్ఘకాలిక వ్యాధులు లేదా పుట్టుకతో వచ్చే సిండ్రోమ్‌లపై దృష్టి పెడుతుంది. తగిన ఆధారాలు వైద్యుడు నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ నిర్ధారణకు దోహదం చేస్తాయి. రోగి యొక్క క్లినికల్ పరీక్ష సమయంలో, వివిధ పద్ధతులు రోగనిర్ధారణ ఫలితానికి దోహదం చేస్తాయి. మూత్రపిండాల ఇమేజింగ్ పద్ధతులు ముఖ్యంగా ముఖ్యమైనవి. వైద్యుడు తరచూ సోనోగ్రఫీని చేస్తాడు, మరియు మూత్రపిండాల కణజాలాలకు నష్టం పాక్షికంగా కనిపిస్తుంది. చుట్టుపక్కల ఉన్న కణజాల ప్రాంతాల కంటే అవి ఎకో ధ్వనికి తక్కువ స్పందిస్తాయి. అదనంగా, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ నిర్ధారణలో సిటి స్కాన్ తరచుగా ఉపయోగించబడుతుంది, రోగి ముందే ప్రత్యేక కాంట్రాస్ట్ ఏజెంట్లను తీసుకుంటాడు. గాయాలు యాడ్సోర్బ్ వాస్తవంగా కాంట్రాస్ట్ మాధ్యమంగా లేనందున, దెబ్బతిన్న ప్రాంతాలను గుర్తించడం చాలా సులభం. అదనంగా, MRI పరీక్ష సాధ్యమే. వైద్యుడు ఒక అవకలన నిర్ధారణ, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్‌ను ప్రధానంగా మూత్రపిండాల నుండి వేరు చేస్తుంది లింఫోమా గందరగోళానికి అవకాశం ఉన్నందున.

ఉపద్రవాలు

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ కారణంగా, పిల్లవాడు తీవ్రమైన మూత్రపిండ లక్షణాలతో బాధపడవచ్చు. ఇది రోగి యొక్క ఆయుర్దాయంను గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది. ఈ సందర్భంలో, రోగులు మూత్రపిండ కణజాలంపై వివిధ ప్రాణాంతక క్షీణతలతో బాధపడుతున్నారు. చెత్త సందర్భంలో, ఇది కూడా చేయవచ్చు దారి కు మూత్రపిండ లోపం, ఇది చివరికి మరణానికి దారితీస్తుంది. నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ ఆలస్యంగా నిర్ధారణ అయినప్పుడు సాధారణంగా సమస్యలు వస్తాయి. ఈ కారణంగా, గర్భిణీ స్త్రీలు ఈ ప్రక్రియలో సమస్యలను నివారించడానికి వివిధ పరీక్షలపై ఆధారపడతారు. ప్రారంభంలో నిర్ధారణ జరిగితే నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్‌ను బాగా చికిత్స చేయవచ్చు. రోగికి లేదా తల్లికి ప్రత్యేకమైన సమస్యలు లేవు. చాలా సందర్భాలలో, రోగులు ఆధారపడి ఉంటారు కీమోథెరపీఅయితే, ఇది వివిధ దుష్ప్రభావాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఇంకా, ప్రభావితమైన వారు పుట్టిన తరువాత కూడా శస్త్రచికిత్స జోక్యాలపై ఆధారపడి ఉంటారు. అయినప్పటికీ, చాలా సందర్భాలలో ప్రత్యేకమైన సమస్యలు లేవు. క్షీణతలను తొలగించవచ్చు. అయితే, ది క్యాన్సర్ శరీరంలోని ఇతర ప్రాంతాలకు వ్యాప్తి చెందుతుంది, కాబట్టి పిల్లలు కూడా సాధారణ పరీక్షలపై ఆధారపడి ఉంటారు.

మీరు ఎప్పుడు డాక్టర్ వద్దకు వెళ్ళాలి?

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ అనేది అరుదైన వ్యాధి, ఇది సాధారణంగా అవకాశం ద్వారా నిర్ధారణ అవుతుంది. వంటి లక్షణాలు ఉన్నప్పుడు వైద్య మూల్యాంకనం అవసరం మూత్రపిండ నొప్పి లేదా పునరావృత జ్వరం గుర్తించబడ్డాయి. నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ వాస్తవానికి అంతర్లీనంగా ఉంటే, మూత్రపిండ కణజాలం ప్రాణాంతకంగా క్షీణించే ముందు దీనిని నిర్ధారించాలి. ఈ కారణంగా, తీవ్రమైన ఫిర్యాదులను సూచించే అన్ని ఫిర్యాదులు పరిస్థితి తప్పనిసరిగా కుటుంబ వైద్యుడు మరియు అవసరమైతే, నెఫ్రోలాజిస్ట్ చేత స్పష్టం చేయబడాలి. లేకపోతే, గణనీయమైన సమస్యలు సంభవించవచ్చు, ఇది చెత్త సందర్భంలో సంభవిస్తుంది దారి మరణం వరకు. కిడ్నీ వ్యాధితో బాధపడుతున్న తల్లిదండ్రులకు జన్యు పరీక్ష చేయించుకోవాలి. వ్యాధి యొక్క కారణాలు తెలియవు కాబట్టి, ఒక నిర్దిష్ట రోగ నిర్ధారణ సాధ్యం కాదు, కానీ వివిధ సందర్భాల్లో వివిధ హెచ్చరిక సంకేతాలను పరిశోధించాలి. మూత్రపిండాల వ్యాధితో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు లేదా నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ కూడా హెచ్చరిక సంకేతాలను పేర్కొన్నట్లయితే వెంటనే వైద్యుడిని చూడాలి. వ్యాధిని నిశితంగా పరిశీలించాలి, తద్వారా క్షీణత మరియు ఇతర సమస్యలు వచ్చినప్పుడు వేగంగా చర్యలు తీసుకోవచ్చు. కుటుంబ వైద్యుడు మరియు నెఫ్రోలాజిస్ట్‌తో పాటు, వివిధ ఇంటర్నిస్టులతో పాటు న్యూరాలజిస్టులు కూడా దీనికి కారణం కావచ్చు.

చికిత్స మరియు చికిత్స

ఇప్పటికే ఉన్న నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ రోగులకు మూత్రపిండాల యొక్క ప్రాణాంతక క్షీణతకు అధిక ప్రమాదం కలిగిస్తుంది కాబట్టి, సాధారణ పరీక్షలకు చాలా ప్రాముఖ్యత ఉంది. వేగవంతమైన మరియు లక్ష్యాన్ని అందించడానికి వ్యక్తిగత పరీక్ష నియామకాల మధ్య విరామాలు చాలా తక్కువ చికిత్స సాధ్యమైన క్షీణత కోసం. అదనంగా, చురుకుగా ఉండటానికి అవకాశాలు ఉన్నాయి చికిత్స నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్. చీలిక రెసిషన్లు అని పిలవబడేవి కీమోథెరపీ పరిగణించవచ్చు. రోగులు సాధారణంగా మూత్రపిండాల నుండి దెబ్బతిన్న కణజాలాన్ని శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించడానికి తగిన శస్త్రచికిత్సా విధానాలకు లోనవుతారు. ఇది నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ చేసే ప్రమాదాన్ని పాక్షికంగా తగ్గిస్తుంది దారి మూత్రపిండాల యొక్క ప్రాణాంతక క్షీణతకు.

Lo ట్లుక్ మరియు రోగ నిరూపణ

చికిత్స చేయకపోతే, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ అననుకూల వ్యాధి కోర్సును కలిగి ఉంటుంది. బాధిత వ్యక్తి ప్రాణాంతక ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంది క్యాన్సర్. కణితి వ్యాధికి పూర్వగామిగా నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ వర్గీకరించబడింది. అందువల్ల, వైద్య సంరక్షణను సకాలంలో ప్రారంభించకపోతే బాధిత వ్యక్తి అకాల మరణానికి గురవుతారు. రోగ నిర్ధారణ సమయంలో వ్యాధి యొక్క దశ రోగ నిరూపణను అభివృద్ధి చేయడంలో ముఖ్యంగా కీలకం. తరువాత వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు చికిత్స చేయబడితే, మరింత అనుకూలంగా ఉంటుంది. వ్యాధిని గుర్తించడంలో ఇబ్బంది ఉంది. ఇది చాలా కాలం నుండి గుర్తించబడదు, ఎందుకంటే ఇది రోజువారీ జీవితంలో ఏదైనా బలహీనతను కలిగించదు. చాలా మంది బాధితులలో, కణజాలంలో మార్పులు యాదృచ్ఛిక ఫలితాల కారణంగా కనుగొనబడతాయి. అందువల్ల కోలుకునే అవకాశం రోగికి ఇష్టమైన నివారణపై కూడా ఆధారపడి ఉంటుంది. రెగ్యులర్ చెక్-అప్‌లు అందువల్ల వేగంగా గుర్తించబడతాయి ఆరోగ్య మార్పు. ఈ సందర్భాల్లో వేగవంతమైన జోక్యం సాధ్యమవుతుంది మరియు తదుపరి కోర్సులో పూర్తి పునరుద్ధరణకు దోహదం చేస్తుంది. ప్రాణాంతక కణజాల పెరుగుదల ఇప్పటికే అభివృద్ధి చెందితే, బాధిత వ్యక్తికి శస్త్రచికిత్స జోక్యం అవసరం క్యాన్సర్ చికిత్స. లేకపోతే, సాధారణ ఆయుర్దాయం గణనీయంగా తగ్గించబడుతుంది. ఇక్కడ మరింత అభివృద్ధి సాధారణంపై ఎక్కువగా ఆధారపడి ఉంటుంది ఆరోగ్య బాధిత వ్యక్తి యొక్క.

నివారణ

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్‌ను నివారించడం ఇంకా సాధ్యం కాలేదు. వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క ప్రాథమిక అంశాలు ఇప్పటికే గర్భంలోని పిండాలలో ఏర్పడ్డాయి. ఈ కారణంగా, దానిని ప్రభావితం చేయడం చాలా అరుదు. అదనంగా, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ యొక్క కారణాలు ప్రస్తుతం తగినంతగా తెలియలేదు, కాబట్టి మరింత పరిశోధన చేయవలసిన అవసరం ఉంది.

Up అనుసరించండి

నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ యొక్క చాలా సందర్భాలలో, కొన్ని మాత్రమే మరియు సాధారణంగా పరిమితం కొలమానాలను ప్రత్యక్ష సంరక్షణ తరువాత రోగికి అందుబాటులో ఉంటుంది. ఈ కారణంగా, బాధిత వ్యక్తి మరింత సమస్యలను నివారించడానికి చాలా ప్రారంభ దశలో వైద్యుడిని సంప్రదించాలి లేదా, చెత్త సందర్భంలో, బాధిత వ్యక్తి మరణం. ప్రారంభ రోగ నిర్ధారణ సాధారణంగా వ్యాధి యొక్క తదుపరి కోర్సుపై చాలా సానుకూల ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది. ప్రారంభ దశలో మూత్రపిండ కణితులను గుర్తించి తొలగించడానికి, ప్రభావితమైన వారిలో ఎక్కువ మంది వైద్యులు చేసే తనిఖీలు మరియు పరీక్షలపై ఆధారపడి ఉంటారు. కణితిని విజయవంతంగా తొలగించిన తర్వాత పరీక్షలు కూడా చాలా ముఖ్యమైనవి, ఎందుకంటే ఇది ప్రారంభ దశలో మరింత కణితులను కనుగొనటానికి అనుమతిస్తుంది. చికిత్స సమయంలో, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ బారిన పడిన వారిలో చాలామంది వారి స్వంత కుటుంబం మరియు బంధువుల సహాయంపై కూడా ఆధారపడి ఉంటారు. మానసిక మద్దతు కూడా నిరోధించవచ్చు మాంద్యం మరియు ఇతర మానసిక బాధలు. నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ ఉన్న ఇతర రోగులతో సంప్రదించడం కూడా చాలా ఉపయోగకరంగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే ఇది సమాచార మార్పిడికి దారితీస్తుంది, ఇది ప్రభావితమైన వ్యక్తి యొక్క జీవిత నాణ్యతను మెరుగుపరుస్తుంది. అనేక సందర్భాల్లో, ఈ వ్యాధి బాధిత వ్యక్తి యొక్క ఆయుర్దాయంను పరిమితం చేస్తుంది.

మీరేం చేయగలరు

గా దీర్ఘకాలిక వ్యాధి, నెఫ్రోబ్లాస్టోమాటోసిస్ తరచుగా బాధితులకు మరియు వారి ప్రియమైనవారికి క్లినికల్ పిక్చర్ పై దృష్టి పెట్టడానికి కారణమవుతుంది. చాలా మంది బాధితులు శక్తిలేనివారు మరియు వ్యాధి యొక్క దయ వద్ద భావిస్తారు. అయినప్పటికీ, రోగులు మరియు వారి బంధువులు ఈ వ్యాధిని అనివార్యమైన లేదా తప్పించుకోలేనిదిగా అనుభవించకపోవడం చాలా ముఖ్యం. వ్యాధి యొక్క పురోగతిని ఆలస్యం చేయడానికి, బాధిత వ్యక్తులు మరియు వారి బంధువులు స్వయంగా చురుకైన పాత్ర పోషించాలి. వ్యాధిని ముందుగా గుర్తించడానికి స్క్రీనింగ్ ప్రోగ్రామ్‌లను ఉపయోగించడం మరియు నెఫ్రోలాజిస్ట్‌ను క్రమం తప్పకుండా సందర్శించడం వంటివి ఒక విషయం. అయినప్పటికీ, రోగులు మరియు వారి బంధువులు కూడా క్లినికల్ పిక్చర్ గురించి తమను తాము పరిచయం చేసుకోవాలి మరియు తమను తాము తెలియజేయాలి. ఇది గురించి జ్ఞానాన్ని పెంచుతుంది ప్రమాద కారకాలు మరియు స్వీయ-బాధ్యత చర్యను ప్రోత్సహిస్తుంది. ఇది ఒక వైపు, రెగ్యులర్ రక్తం రోగులచే నిర్వహించబడిన పీడన తనిఖీలు. రోగులు మరియు వారి బంధువుల చురుకైన సహకారం యొక్క మరొక ముఖ్యమైన భాగం ఒక అనుసరణ మరియు మార్పు a లాక్టోజ్ మరియు గ్లూటెన్లేని ఆహారం. చురుకుగా మారడం మరియు వ్యాధి యొక్క కోర్సును ఆలస్యం చేయడం అంటే ఈ రంగంలో ఉన్న క్రీడా ఆఫర్‌లను ఉపయోగించడం పునరావాస క్రీడలు. దీర్ఘకాలిక అనారోగ్యాలు రోగులు మరియు వారి బంధువులపై గణనీయమైన భారాన్ని కలిగిస్తాయి. ఆన్‌లైన్‌లో లేదా సైట్‌లో - స్వయం సహాయక బృందంలో మద్దతు పొందడం చాలా తరచుగా ఉపశమనం కలిగిస్తుంది. అవసరమైతే, కౌంటీలలోని మానసిక సామాజిక సలహా కేంద్రాలు కూడా సహాయపడతాయి.