ఉత్తమ వ్యాధి: కారణాలు, లక్షణాలు & చికిత్స

బెస్ట్ వ్యాధి అనేది జన్యుపరంగా వారసత్వంగా, దీర్ఘకాలిక కంటి వ్యాధి, ఇది రెండు కళ్ళ రెటీనాలోని కణాల మరణానికి కారణమవుతుంది. సాధారణంగా, ఉత్తమ వ్యాధి కౌమారదశలో కనిపిస్తుంది.

ఉత్తమ వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

కంటి వ్యాధికి డ్రెస్డెన్ పేరు పెట్టారు నేత్ర డాక్టర్ మెడ్. ఫ్రెడ్రిక్ బెస్ట్, 1905 లో అతని పేరు మీద ఉన్న క్లినికల్ చిత్రాన్ని మొదట వివరించాడు. బెస్ట్ వ్యాధి అరుదైన కంటి వ్యాధి మరియు లక్షణాలు మొదట కనిపించినప్పుడు నేత్ర వైద్యులు వెంటనే గుర్తించరు. బెస్ట్ వ్యాధిని బాల్య అనే వైద్య పదాల ద్వారా కూడా పిలుస్తారు మాక్యులర్ డిస్ట్రోఫీ లేదా విటెల్లిఫార్మ్ మాక్యులర్ డిస్ట్రోఫీ. ప్రతి కంటి రెటీనా మధ్యలో మాక్యులా అని పిలవబడేది, అనగా పదునైన దృష్టి ఉన్న ప్రాంతం. బెస్ట్'స్ వ్యాధిలో ప్రభావితమైన ఈ ముఖ్యమైన ప్రాంతం ఖచ్చితంగా ఉంది, ఇక్కడ ఫోటోరిసెప్టర్ల క్షీణత దారి దృష్టి యొక్క ముఖ్యమైన బలహీనతకు. బెస్ట్'స్ వ్యాధి మొదట కౌమారదశలో కనిపిస్తుంది, సాధారణంగా 20 సంవత్సరాల వయస్సులో మచ్చల క్షీణత స్పష్టంగా ఒక నిర్దిష్ట ఉనికిపై ఆధారపడి ఉంటుంది జన్యు DNA యొక్క విభాగం. ఇది క్రియాశీలత కారణంగా వ్యాధి విచ్ఛిన్నమైతే జన్యు క్రమం, పదునైన దృష్టి ఉన్న ప్రాంతంలో ఎక్కువ లేదా తక్కువ ఉచ్ఛారణ కణ మరణం ఉంది.

కారణాలు

బెస్ట్ వ్యాధి పుట్టుకతో వచ్చేది; అందువల్ల, వ్యాధి ప్రారంభమైన తర్వాత, దాని పురోగతిని రోగలక్షణపరంగా మాత్రమే ఆపవచ్చు. వ్యాధికి కారణమైన వారసత్వ మోడ్ ఆటోసోమల్ రిసెసివ్, మరియు జన్యు ఉత్తమ వ్యాధి ప్రారంభానికి కారణమైన DNA పై విభాగానికి దాని స్వంత పేరు, బెస్ట్ -1 జన్యువు ఉంది. ఈ జన్యువు, బెస్ట్రోఫిన్ 1 అని పిలువబడే ఒక నిర్దిష్ట ప్రోటీన్ యొక్క బ్లూప్రింట్‌కు కారణమవుతుంది. ఈ ప్రోటీన్ యొక్క ఉనికి కంటి రెటీనా పొర ప్రవర్తనను అలాగే ఫోటోరిసెప్టర్ల నుండి విషాన్ని పోషించడం మరియు తొలగించడాన్ని నిర్ధారిస్తుంది. బెస్ట్ యొక్క వ్యాధి సంభవించిన వెంటనే, ఈ సున్నితమైన యంత్రాంగం పదునైన దృష్టి ఉన్న ప్రదేశంలో ఎక్కువ విషాన్ని పేరుకుపోయే విధంగా చెదిరిపోతుంది. కాలక్రమేణా, ఈ హానికరమైన అధోకరణ ఉత్పత్తులు ఒక సాధారణ పసుపు రంగును తీసుకుంటాయి మరియు ఫోటోరిసెప్టర్ల మధ్య జమ చేయబడతాయి. ఈ పసుపు రంగు నిక్షేపాలు బెస్ట్ వ్యాధిని కొంతవరకు తీవ్రతకు చేరుకున్నప్పుడు నేత్ర వైద్యులు గుర్తించడానికి చాలా ముఖ్యమైన రోగనిర్ధారణ ప్రమాణం.

లక్షణాలు, ఫిర్యాదులు మరియు సంకేతాలు

జర్మనీలో, జన్యుపరంగా నిర్ణయించబడిన బాల్యంతో 4000 మందికి పైగా ప్రజలు ప్రభావితం కాదని అంచనా మాక్యులర్ డిస్ట్రోఫీ. 50 ఏళ్లు దాటిన వారిలో ఈ వ్యాధిని మొదట గుర్తించిన చోట కొన్ని వివిక్త కేసులు మాత్రమే నమోదు చేయబడ్డాయి. ప్రారంభ లక్షణాలు సాపేక్షంగా గుర్తించదగిన దృశ్య నష్టం రూపంలో సాపేక్షంగా పేర్కొనబడవు. దృశ్య తీక్షణత మొదట ప్రభావితం కానందున, ప్రభావితమైన వారు సాధారణంగా ఈ దశలో వైద్య సహాయం తీసుకోరు. తదుపరి కోర్సులో మాత్రమే దృశ్య తీక్షణత యొక్క భారీ నష్టం జరుగుతుంది. దృశ్య తీక్షణత యొక్క అదనపు నష్టానికి సంబంధించి బెస్ట్ వ్యాధి యొక్క చివరి దశ కూడా ప్రమాదాలను కలిగి ఉంటుంది. కారణం ఒక వైవిధ్య వాస్కులరైజేషన్ కొరోయిడ్ రెండు కనుబొమ్మల. చికిత్స చేయకపోతే, బెస్ట్ వ్యాధి కూడా వస్తుంది దారి రెండు కళ్ళలో మొత్తం దృష్టి కోల్పోవడం. అందుకే ప్రారంభ రోగ నిర్ధారణ మరియు తగినంత రోగలక్షణ చికిత్స చాలా ముఖ్యమైనవి మరియు సహాయపడతాయి.

రోగ నిర్ధారణ మరియు పురోగతి

లిపోఫస్సిన్ యొక్క వైవిధ్య నిక్షేపణ యొక్క ఉత్పత్తిగా, పదునైన దృష్టి, మాక్యులా యొక్క ప్రదేశంలో గుర్తించదగిన పసుపురంగు పొడుచుకు వచ్చినది చాలా ముఖ్యమైన రోగనిర్ధారణ ప్రమాణం. ఈ ప్రోట్రూషన్ ఆకారం మరియు రంగులో గుడ్డు పచ్చసొనను పోలి ఉంటుంది, అందుకే లాటిన్ పేరు విటెల్లిఫార్మ్ మాక్యులర్ డిస్ట్రోఫీ. ఈ వ్యాధి ప్రారంభంలో కనిపిస్తున్నందున, పాఠశాల పిల్లలు లేదా యువ కౌమారదశలో పరీక్షలు చేసేటప్పుడు ఇది మొదటి లక్షణాలను ఇప్పటికే చూపించకుండానే కొన్నిసార్లు కనుగొనబడుతుంది. రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి ఎలెక్ట్రోక్యులోగ్రామ్స్ మరియు గాంజ్ఫెల్డ్ ఎలెక్ట్రోరెటినోగ్రామ్ అని కూడా పిలుస్తారు. బెస్ట్ వ్యాధి యొక్క కోర్సు ఎల్లప్పుడూ దీర్ఘకాలికంగా ఉంటుంది మరియు రోగలక్షణమైతే నెమ్మదిగా పురోగతి చెందుతుంది చికిత్స సమయం ఇవ్వలేదు.

ఉపద్రవాలు

ఉత్తమ వ్యాధికి ప్రస్తుతం చికిత్స యొక్క నిరూపితమైన పద్ధతి లేదు. ఉత్తమ వ్యాధి సాధారణంగా చిన్న వయస్సులోనే అభివృద్ధి చెందుతుంది ఎందుకంటే ఇది వారసత్వంగా వస్తుంది మరియు చాలా అరుదుగా అకస్మాత్తుగా సంభవిస్తుంది. బెస్ట్ వ్యాధి యొక్క పర్యవసానం తీవ్రంగా తగ్గిన దృశ్య తీక్షణత, ఇది చెత్త సందర్భంలో పూర్తి అవుతుంది అంధత్వం.ఈ పరివర్తనను నివారించడం చాలా అరుదు, ఈ రోజు ఈ లక్షణానికి చికిత్స చేయడానికి శాస్త్రీయంగా నిరూపితమైన పద్ధతులు లేవు. ఎక్కువ తీసుకోవాలని సిఫార్సు చేయబడింది విటమిన్ ఎ. మరియు లుటిన్, కానీ ఈ పదార్ధాల ప్రభావం నిరూపించబడలేదు. లుటిన్ ప్రధానంగా ఆకుపచ్చ కూరగాయలలో కనిపిస్తుంది. బెస్ట్'స్ వ్యాధిలో, బాధిత వ్యక్తి కూడా ధరించాలి సన్ గ్లాసెస్ UV రక్షణతో, మరియు రెటీనాను మరింత దెబ్బతీయకూడదు. రెటీనా దెబ్బతింటుంటే, ఇది అవుతుంది దారి మరింత దృష్టి నష్టం. దృష్టిని పెద్దది చేస్తుంది ఎయిడ్స్ రోగి మళ్లీ చూడగలిగేలా ఉపయోగించవచ్చు. వ్యాధి యొక్క మెరుగుదల ఏదీ ఆశించాల్సిన అవసరం లేదు, కానీ అది తప్పనిసరిగా పెరగవలసిన అవసరం లేదు. ఇది సాధ్యమే, ఉదాహరణకు, ఆ దృష్టి లోపం ఒక వ్యక్తి జీవితంలో మారదు లేదా పెరగదు. చికిత్సా ఎంపిక లేనందున, ప్రస్తుతానికి ఇక్కడ బెస్ట్ వ్యాధి చికిత్స యొక్క సమస్యలు ఉండకపోవచ్చు.

మీరు ఎప్పుడు వైద్యుడిని చూడాలి?

బెస్ట్ వ్యాధితో, ప్రత్యేక కారణం లేకుండా, బాధిత వ్యక్తి దృష్టిలో అసౌకర్యం లేదా దృష్టి తగ్గినప్పుడు వైద్యుడిని ఎల్లప్పుడూ సంప్రదించాలి. అనేక సందర్భాల్లో, ఈ ఫిర్యాదులు అకస్మాత్తుగా సంభవిస్తాయి మరియు ఏదైనా ప్రత్యేక కారణంతో సంబంధం కలిగి ఉండవు. ముఖ్యంగా దృష్టి కోల్పోయే సందర్భంలో, ఒక వైద్యుడిని సంప్రదించాలి, ఎందుకంటే చెత్త సందర్భంలో, బెస్ట్ వ్యాధి కారణంగా పూర్తిగా దృష్టి కోల్పోవచ్చు. బెస్ట్ వ్యాధి చివరి దశలో నిర్ధారణ అయినట్లయితే, ఈ వ్యాధికి ప్రత్యక్ష చికిత్స సాధారణంగా సాధ్యం కాదు. ముఖ్యంగా పిల్లలలో, దృష్టిని క్రమం తప్పకుండా తనిఖీ చేయాలి. చిన్న మార్పుల విషయంలో వైద్యుడిని కూడా సంప్రదించాలి. బెస్ట్ వ్యాధిని గుర్తించి చికిత్స చేయవచ్చు నేత్ర. ముందుగానే నిర్ధారణ అయినట్లయితే, లక్షణాలు మరియు పూర్తిగా దృష్టి కోల్పోవడం పరిమితం మరియు నివారించవచ్చు. బెస్ట్ వ్యాధి మానసిక క్షోభకు కారణం కావడం అసాధారణం కాదు మాంద్యం. ఈ సందర్భంలో, ఒక మనస్తత్వవేత్తను సంప్రదించాలి. అదేవిధంగా, ఇతర రోగులతో పరిచయం వ్యతిరేకంగా సహాయపడుతుంది మాంద్యం.

చికిత్స మరియు చికిత్స

ఒక కారణం, అనగా, కారణం-సంబంధిత చికిత్స బెస్ట్ వ్యాధి ఇప్పటి వరకు సాధ్యం కాదు. ఏదేమైనా, వ్యాధి యొక్క కోర్సు గణనీయంగా తగ్గించబడుతుంది మరియు రోగలక్షణ ద్వారా నెమ్మదిస్తుంది కొలమానాలను. రోగులు సంవత్సరానికి అనేక సార్లు నేత్ర పరీక్షలు చేయించుకోవలసి ఉంటుంది, వ్యాధి యొక్క కోర్సును ఆపివేయవచ్చు. వ్యాధి యొక్క రోగలక్షణ చికిత్స కోసం, శోథ నిరోధక కషాయాలను or సూది మందులు క్రియాశీల పదార్ధాలతో కార్టిసోన్ లేదా ట్రైయామ్సినోలోన్ నిర్వహించబడుతుంది. వ్యాధి యొక్క తీవ్రత మరియు కోర్సు ప్రకారం వైద్యుడు వ్యక్తిగతంగా చికిత్స యొక్క వ్యవధి మరియు మోతాదును నిర్ణయించాలి. తరచుగా, చికిత్స సంవత్సరాలు మరియు దశాబ్దాలుగా అవసరం, అందువల్ల నిర్వహించబడే of షధాల ఫలితంగా అవాంఛనీయ దుష్ప్రభావాలు కూడా సంభవిస్తాయి. చాలా మంది రోగులకు, ఈ వ్యాధిని ఎదుర్కోవడంలో ఇతర బాధితులతో, సాధారణంగా స్వయం సహాయక బృందాల రూపంలో పరిచయం ఉంటుంది. బెస్ట్ వ్యాధితో బాధపడుతున్నవారికి చికిత్స ఎంపికలను మరింత ఆప్టిమైజ్ చేయడానికి, పరిశోధన కోసం ఇంకా గణనీయమైన అవసరం ఉంది. కొత్త చికిత్సలు తెలిసేకొద్దీ వైద్యునిని క్రమం తప్పకుండా సందర్శించడం ద్వారా మాత్రమే బాధితవారికి సకాలంలో సమాచారం లభిస్తుంది.

Lo ట్లుక్ మరియు రోగ నిరూపణ

ఉత్తమ వ్యాధిలో రోగ నిరూపణ జన్యుపరమైన కారణం వల్ల నివారణకు అనుమతించదు. ఏదేమైనా, రోగ నిరూపణ పురోగతికి సంబంధించి చాలా వేరియబుల్. ఉదాహరణకు, కొంతమంది బాధిత వ్యక్తులు కొన్ని సంవత్సరాలలో తీవ్రమైన దృష్టి నష్టాన్ని అనుభవించవచ్చు, మరికొందరు దశాబ్దాలుగా తీవ్రమైన బలహీనత లేకుండా జీవించవచ్చు. వివిధ ఉన్నాయి కొలమానాలను బెస్ట్ వ్యాధి యొక్క కోర్సును మందగించగల వివిధ ప్రభావాల. ఉదాహరణకు, కంటిలోని నిర్మాణాలను రక్షించడానికి, బలమైన కాంతి బహిర్గతం అయ్యే ప్రమాదం ఉన్న పరిస్థితులను నివారించడానికి సిఫార్సు చేయబడింది. అదేవిధంగా, ఎడ్జ్-ఫిల్టరింగ్ లెన్సులు ధరించడం (ఇన్కమింగ్ లైట్ నుండి ఫిల్టర్ బ్లూ లైట్) సిఫార్సు చేయబడింది. Best షధ మార్గాల్లో ప్రధానంగా బెస్ట్ వ్యాధి నేపథ్యంలో సంభవించే మంటలకు చికిత్స చేసే పద్ధతులు ఉన్నాయి. ఇవి సాధారణంగా శాశ్వత చికిత్సలు, ఇవి దుష్ప్రభావాలకు కూడా దారితీస్తాయి. అయినప్పటికీ, మిగిలిన ఫోటోరిసెప్టర్లను రక్షించడానికి అవి అవసరం. ఒక నిర్దిష్ట మరియు ఎంత మేరకు ఆహారం వ్యాధి యొక్క కోర్సుపై ప్రభావం చూపుతుంది (ముఖ్యంగా ప్రారంభ దశలో) చర్చలో ఉంది. లుటిన్ ప్రభావం (ఆకుపచ్చ కూరగాయలలో ఉంటుంది) మరియు విటమిన్ ఎ. చర్చించబడింది. ప్రభావితమైన వారిలో చాలా మంది పూర్తిగా అంధులుగా ఉండరు, కానీ వారి దృష్టి తీవ్రంగా పరిమితం చేయబడింది. తగిన మాగ్నిఫైయర్లు మరియు అనుకూలీకరించిన ఉత్పత్తులు, ఇవి ఒక పెద్ద ఉప ప్రాంతంలో పదునైన చిత్రాన్ని అనుమతించి, సాధ్యమైనంతవరకు సాధారణ జీవితాన్ని గడపగల సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటాయి.

నివారణ

వ్యాధి యొక్క జన్యుపరమైన కారణం కారణంగా ఉత్తమ వ్యాధి యొక్క ప్రత్యక్ష నివారణ అసాధ్యం. వ్యాధి పురోగతిని నివారించడానికి మరియు వీలైనంత కాలం దృష్టిని కాపాడటానికి, కళ్ళు ఎల్లప్పుడూ కాంతికి ఎక్కువగా గురికాకుండా కాపాడుకోవాలి. ఈ క్రమంలో, బెస్ట్'స్ వ్యాధి రోగులు ఎడ్జ్ ఫిల్టర్ లెన్సులు ధరించమని సిఫార్సు చేస్తారు, ఇవి మొత్తం లైట్ స్పెక్ట్రం నుండి బ్లూ-వేవ్ లైట్ భాగాన్ని ఫిల్టర్ చేస్తాయి. ఇంకా, బెస్ట్ వ్యాధి ఉన్న రోగుల రోజువారీ జీవితంలో సంభాషించే సామర్థ్యం గణనీయంగా మెరుగుపడుతుంది. ఈ లక్ష్యాన్ని సాధించడానికి, రోగులు వ్యక్తిగతంగా అమర్చిన భూతద్దం ఉపయోగించమని ప్రోత్సహిస్తారు ఎయిడ్స్, ఆప్టికల్ మాగ్నిఫైయర్‌లతో సహా, ఉదాహరణకు, కంప్యూటర్‌లో పనిచేసేటప్పుడు లేదా చదివేటప్పుడు.

నివారణ

దురదృష్టవశాత్తు, బెస్ట్ వ్యాధికి ఎటువంటి తదుపరి సంరక్షణ అందుబాటులో లేదు. వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా ఉన్నందున, దీనికి కూడా చికిత్స చేయలేము మరియు పాక్షికంగా మాత్రమే పరిమితం చేయవచ్చు. చెత్త సందర్భంలో, బాధిత వ్యక్తి పూర్తిగా బాధపడతాడు అంధత్వం, ఇది కోలుకోలేనిది మరియు ఇకపై చికిత్స చేయబడదు. రోగి ఎల్లప్పుడూ తన దృశ్య సహాయాన్ని ఉపయోగించాలి. మునుపటి బెస్ట్ వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు చికిత్స, దృష్టి నష్టాన్ని నివారించే అవకాశం ఎక్కువ. ప్రభావితమైన వారు తరచుగా వారి రోజువారీ జీవితంలో ఇతర వ్యక్తుల సహాయంపై ఆధారపడి ఉంటారు. ప్రత్యేకంగా తయారు చేయబడింది అద్దాలు మరియు భూతద్దాలు రోజువారీ జీవితాన్ని ఎదుర్కోవటానికి కూడా సహాయపడతాయి. అదేవిధంగా, ఆరోగ్యకరమైనది ఆహారం వ్యాధి యొక్క కోర్సును తగ్గించగలదు మరియు ఆపవచ్చు అంధత్వం. బాధిత వారు ఎప్పుడూ ధరించాలి సన్ గ్లాసెస్ బలమైన సూర్యరశ్మికి గురైనప్పుడు UV ఫిల్టర్‌తో మరియు క్రమం తప్పకుండా సందర్శించండి నేత్ర లేదా ఆప్టిషియన్. ఇది మరింత సమస్యలను నివారించవచ్చు. ఇతర బెస్ట్ వ్యాధి బాధితులతో సంప్రదించడం కూడా చాలా సహాయకారిగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే ఇది సమాచార మార్పిడికి దారితీస్తుంది, ఇది మానసిక ఫిర్యాదులను కూడా నిరోధించవచ్చు. బెస్ట్ వ్యాధి రోగి యొక్క ఆయుర్దాయంను ప్రతికూలంగా ప్రభావితం చేయదు.

ఇది మీరే చేయగలరు

బెస్ట్ వ్యాధికి సాంప్రదాయ వైద్య చికిత్స ఎంపికలు ప్రస్తుతం లేవు. అయితే, వంశపారంపర్య వ్యాధుల నిపుణులు కొన్ని స్వయం సహాయాన్ని సిఫార్సు చేస్తారు కొలమానాలను మరియు వ్యాధి లక్షణాలను తగ్గించడానికి సహాయపడే చిట్కాలు. సూత్రప్రాయంగా, ఆరోగ్యకరమైనది ఆహారం తగినంత విటమిన్లు మరియు ఫైబర్ సిఫార్సు చేయబడింది. ముఖ్యంగా ఆకుపచ్చ కూరగాయలు దీనికి వ్యతిరేకంగా సహాయపడతాయి దృష్టి లోపం అవి కలిగి ఉన్న లుటిన్ కారణంగా. రోగలక్షణంగా, తగిన UV రక్షణ ద్వారా సన్ గ్లాసెస్ మరియు సంరక్షణ ఉత్పత్తులు కూడా సహాయపడతాయి. బాధిత వారికి కూడా ఇది మంచిది చర్చ క్రమం తప్పకుండా వారి నేత్ర వైద్యుడికి. భూతద్ద దృశ్య సహాయం లక్షణాలను తగ్గిస్తుంది లేదా రెటీనాను ప్రత్యేక కాంటాక్ట్ లెన్స్ ద్వారా రక్షించవచ్చు. ఈ చర్యలన్నీ ఉన్నప్పటికీ, బెస్ట్ వ్యాధికి దీర్ఘకాలిక చికిత్సా ఎంపిక లేదు కాబట్టి, బాధితవారు స్వయం సహాయక బృందాన్ని సందర్శించడం మంచిది. బెస్ట్ వ్యాధితో వ్యవహరించే విలువైన చిట్కాలను ఇతర బాధితులతో సంభాషణలో మార్చుకోవచ్చు. బాధ్యతాయుతమైన వైద్యుడు మరింత పరిచయాలకు పేరు పెట్టవచ్చు మరియు బాధితవారికి వ్యాధి యొక్క కొన్నిసార్లు కష్టమైన కోర్సును సులభతరం చేయవచ్చు. చివరగా, అంధత్వానికి అవసరమైన జాగ్రత్తలు తీసుకోవాలి. వ్యాధి యొక్క తీవ్రతను బట్టి, అవసరమైన వాటిని కొనడం అర్ధమే ఎయిడ్స్ ప్రారంభ దశలో మరియు వికలాంగుల కోసం ఇంటిని సిద్ధం చేయడం.