ఆయుర్దాయం
ఆయుర్దాయం తప్పనిసరిగా పరిమితం కానవసరం లేదు స్టర్జ్ వెబెర్ సిండ్రోమ్. అన్నింటికంటే ఉంటే పోర్ట్-వైన్ స్టెయిన్ వ్యాధి యొక్క ముందు భాగంలో ఉంది మరియు దానితో పాటుగా తీవ్రమైన లక్షణాలు లేవు, రోగి ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తికి భిన్నంగా లేడు. సిండ్రోమ్‌తో సంబంధం ఉన్న కంటి వ్యాధులు సాధారణంగా ఆయుర్దాయం మారవు అంధత్వం ఫలితాలు.
ముఖ్యంగా జర్మనీ వంటి దేశాలలో, చూడలేనిది అయినప్పటికీ, దాదాపు అనియంత్రిత జీవితాన్ని గడపడం ఈ రోజుల్లో సమస్య కాదు. ఆయుర్దాయం ప్రధానంగా నాడీ సంబంధిత రుగ్మతల ద్వారా పరిమితం చేయబడింది. బ్లిట్జ్-నిక్-సలాం దాడులు (వెస్ట్ సిండ్రోమ్) బాధిత పిల్లలలో 25% మంది మరణానికి దారితీస్తుంది - వారు ఉన్నారో లేదో స్టర్జ్ వెబెర్ సిండ్రోమ్ - మూడు సంవత్సరాల వయస్సులో.
చికిత్సా ఎంపికలు సరిగా లేనందున, మూర్ఛ యొక్క పరిణామాలు మరియు ప్రభావిత అర్ధగోళానికి తగ్గిన సరఫరా మె ద డు చాలా వైవిధ్యమైనవి. లక్షణాలు ఉన్నప్పటికీ, ఒక పిల్లవాడు దాదాపుగా క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుండగా, మరొక పిల్లవాడు తీవ్రమైన వైకల్యంతో బాధపడుతున్నాడు. అన్ని కేసులు ఉంటే స్టర్జ్ వెబెర్ సిండ్రోమ్ సంగ్రహంగా చెప్పాలంటే, ఆయుర్దాయం తగ్గుతుంది. అయితే, ప్రతి రోగిని వ్యక్తిగతంగా పరిగణించాలి.
అనుబంధ లక్షణాలు
తరచుగా బాధిత పిల్లలు నిరపాయమైన వాస్కులర్ కణితుల వలన కలిగే లక్షణాలతో బాధపడుతున్నారు. లక్షణాలను రెండు శిబిరాలుగా విభజించారు: కంటి వ్యాధులు మరియు నాడీ సంబంధిత రుగ్మతలు. ఇప్పటికే బాల్యంలో, తీవ్రమైనది మూర్ఛ వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది చికిత్స చేయడం చాలా కష్టం.
మెరుపు-నిక్-సలామ్ మూర్ఛలు (కూడా: వెస్ట్ సిండ్రోమ్) అని పిలవబడేవి ఒక లక్షణం తిమ్మిరి నమూనాతో వర్గీకరించబడతాయి మరియు ముఖ్యంగా యువతకు హానికరం మె ద డు. చికిత్స చేయకపోతే, మూర్ఛలు తీవ్రంగా ఉంటాయి మె ద డు దెబ్బతినడం లేదా పిల్లల మరణానికి కూడా. మెదడులోని తిమ్మిరి మరియు పేలవమైన వాస్కులర్ స్థితి (కాల్సిఫైడ్ యాంజియోమాస్ వల్ల), అండర్ సప్లై ఉంది. పరిధిని బట్టి, ఇది అభివృద్ధి ఆలస్యం లేదా మానసిక వైకల్యానికి దారితీస్తుంది.
రోగులు ఇప్పటికే కొంత వయస్సులో ఉంటే, వారు తరచుగా పునరావృతమవుతారు మైగ్రేన్తలనొప్పి దాడుల మాదిరిగా. మెదడు (అర్ధగోళం) యొక్క ప్రభావిత వైపు కణజాలానికి నష్టం కూడా హెమిపరేసిస్‌కు దారితీస్తుంది. శరీరం యొక్క కుడి వైపు ఎడమ మెదడు ద్వారా నియంత్రించబడుతుంది మరియు దీనికి విరుద్ధంగా, శరీరం యొక్క వ్యతిరేక వైపు ఎల్లప్పుడూ పక్షవాతం ద్వారా ప్రభావితమవుతుంది.
వ్యాధి ప్రారంభంలో ఇది జరిగితే, సంబంధిత అంత్య భాగాల అభివృద్ధి లేదా మొత్తం శరీర పెరుగుదల కూడా తగ్గుతుంది.
- కంటి వ్యాధులు
- ముఖం మీద అగ్ని మరక
- నాడీ సంబంధిత రుగ్మతలు
- మూర్ఛ
- మానసిక వైకల్యం
- తలనొప్పి దాడులు
అతి ముఖ్యమైన నేత్ర లక్షణం (ఆప్తాల్మాలజీ = ఆప్తాల్మాలజీ) గ్లాకోమా. నీటికాసులు దీనిని "గ్లాకోమా" అని కూడా పిలుస్తారు మరియు అన్ని పీడన సంబంధిత నష్టాలను కలిగి ఉంటుంది ఆప్టిక్ నరాల.
కంటి లోపల ఒత్తిడి పెరుగుతుంది, కానీ పూర్తిగా సాధారణం. స్టర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్‌లో, ది కొరోయిడ్ కంటి యొక్క (వాస్కులర్ పొర) యాంజియోమాస్ ద్వారా కూడా ప్రభావితమవుతుంది. విస్తరించే వాస్కులర్ కణితులు ఓక్యులర్ ద్రవం యొక్క పారుదల వ్యవస్థను అడ్డుకుంటాయి, ఈ సందర్భంలో ఇది పెరుగుతుంది కణాంతర పీడనం.
నరాల నెమ్మదిగా దెబ్బతింటుంది, ఇది దృశ్య క్షేత్ర వైఫల్యాలలో పిలువబడుతుంది. రోగులు ఇకపై ప్రభావిత ప్రాంతాల్లో “నలుపు” చూడరు, కానీ ఏమీ లేదు. సాధారణంగా ప్రభావితమైన నరాల ఫైబర్స్ సరఫరా చేసే ప్రాంతం పోతుంది.
అదనంగా గ్లాకోమా, రెటినాల్ డిటాచ్మెంట్ కూడా సంభవించవచ్చు, ఇది కూడా దారితీస్తుంది అంధత్వం కంటి. స్టర్జ్ వెబెర్ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న రోగులందరూ ఎల్లప్పుడూ పంచుకునే ఏకైక లక్షణం పోర్ట్-వైన్ స్టెయిన్ ముఖం మీద. నావస్ ఫ్లేమియస్ అని పిలవబడేది వాస్తవ వ్యాధి విలువ కంటే ప్రభావితమైన వారికి కాస్మెటిక్ సమస్య.
మా పోర్ట్-వైన్ స్టెయిన్ చిన్నది యొక్క వైకల్యం నాళాలు ఎగువ చర్మ పొర క్రింద. స్థానికీకరణ కోర్సు మరియు సరఫరా ప్రాంతంపై ఆధారపడి ఉంటుంది త్రిభుజాకార నాడి. కపాలానికి చెందిన ఈ మార్గం నరములు, కోసం సున్నితమైన నరాల ఫైబర్‌లతో ముఖాన్ని సరఫరా చేస్తుంది నొప్పి మరియు స్పర్శ సంచలనం. స్టర్జ్-వెబెర్ సిండ్రోమ్‌లో, స్పష్టంగా పరిమితం చేయబడిన, ఎర్రటి మార్పు ఎల్లప్పుడూ ఉంటుంది కనురెప్పను ప్రభావిత వైపు (కంటిపై లక్షణాలు ఉన్నాయని దీని అర్థం కాదు).